Neonatal Surgical Emergency

 

บทที่ 6 ภาวะฉุกเฉินของทางเดินอาหารในทารกแรกคลอด

           (Gastrointestinal emergency in neonates)

 

 

 

ภาวะฉุกเฉินทางศัลยกรรมเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารเป็นปัญหาหนึ่งที่พบได้บ่อยในทารกแรกเกิด และมีลักษณะพิเศษของสาเหตุซึ่งแตกต่างจากผู้ใหญ่หรือเด็กโตซึ่งแพทย์ทั่วไปควรทราบ เนื่องจากบางโรคก็มีความรุนแรงซึ่งอาจนำไปสู่ความพิการถาวร หรือมีอันตรายต่อชีวิตทารกได้ถ้าไม่สามารถวินิจฉัยและรักษาได้ตั้งแต่เริ่มแรก  ภาวะฉุกเฉินของระบบทางเดินอาหารที่สำคัญและควรทราบได้แก่

ภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหาร (gastrointestinal obstruction)

       Clinical presentation and diagnosis

       Principles of management

       Intestinal atresia and stenosis

       Anomalies in rotation and fixation

ภาวะอักเสบในช่องท้อง (intra-abdominal  inflammation)

       Clinical presentation and diagnosis

       Necrotizing enterocolitis

       Meconium peritonitis

 

 

 

 

1. ภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหาร (Gastrointestinal obstructions)

กลุ่มอาการที่เกิดเมื่อมีภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหารประกอบด้วย อาการอาเจียน(vomiting), ท้องอืด (abdominal   distension),  ไม่ถ่ายขี้เทาและไม่ผายลม (constipation  and obstipation)  นอกจากอาการที่สำคัญที่สุดทั้งสาม อาจมีอาการร่วมอื่นๆ เช่นปวดท้อง ไข้ ขาดน้ำ (dehydrate) ในรายที่เป็นรุนแรงหรือได้รับการรักษาช้าเกินไป มักจะมีความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตเช่น tachycardia, hypotension ไปจนถึง hypovolemic shock, sepsis และ acidosis

 

อาการอาเจียน  

“ทารกที่มีอาการอาเจียนเป็นสีน้ำดีให้สงสัยว่ามีการอุดตันของทางเดินอาหารไว้ก่อนจนกว่าจะพิสูจน์ว่าไม่ใช่”

เป็นอาการสำคัญที่สุดในทารกที่มีการอุดกั้นของทางเดินอาหาร  การซักประวัติเกี่ยวกับอาการอาเจียนควรซักให้ละเอียดถึงลักษณะของอาการ เช่น อาเจียนพุ่งและมีปริมาณมากมักจะเกี่ยวข้องกับภาวะอุดตันของทางเดินอาหารมากกว่าภาวะ paralytic ileus ลักษณะของสีของสิ่งอาเจียน (vomitus) ช่วยยืนยันและบอกตำแหน่งของการอุดกั้นได้ระดับหนึ่ง เช่นทารกที่มีอาการอาเจียนเป็นน้ำดีแสดงว่ามีการอุดตันของทางเดินอาหารที่ระดับต่ำกว่ารูเปิดของท่อน้ำดี  (sphincter  of   Oddi) และหากอาเจียนเป็นอาหารหรือนมโดยไม่มีน้ำดีปนแสดงว่าอาจเป็น gastric outlet obstruction ทารกแรกเกิดที่มีภาวะลำไส้อุดกั้นมักจะมีประวัติ polyhydramnios (ครรภ์แฝดน้ำ) ในมารดาร่วมด้วย

อาการท้องอืด 

สังเกตได้จากการที่มีการโป่งตึงของผนังหน้าท้อง สังเกตได้ชัดเจนในท่านอนโดยดูส่วนที่นูนสูงสุดของผนังหน้าท้องจะต้องอยู่สูงกว่า  xiphisternum  นอกเหนือจากภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหารแล้ว สาเหตุของการโป่งตึงของผนังหน้าท้องอาจเกิดจากภาวะ ascites, hemoperitoneum, abdominal tumor และ peritonitis

ในกรณีที่มีการอุดกั้นของลำไส้ใหญ่หรือลำไส้เล็กส่วนปลายหรือการอุดกั้นเป็นเวลานาน อาจสังเกตเห็นส่วนของลำไส้ที่โป่งพองเป็นลอนใต้ผิวหนังหรือเห็น peristaltic wave นอกจากนี้ สีของผนังหน้าท้องยังช่วยบอกภาวะในช่องท้องเช่นสีคล้ำของ meconium peritonitis หรือสีแดงบวมของผนังหน้าท้องในภาวะ peritonitis ในกรณีนี้มักมีอาการเจ็บหรือดูไม่สุขสบายเมื่อกดหรือแตะที่หน้าท้องร่วมด้วย อาการท้องอืดจะมีมากน้อยขึ้นอยู่กับระดับการอุดกั้นและระยะเวลาที่เกิดอุดกั้น   ทารกที่มีอาการท้องอืดมากอาจมาด้วยอาการหายใจลำบาก

 

อาการไม่ถ่ายขี้เทา (meconium) และไม่ถ่ายลม (constipation and obstipation)

โดยทั่วไป 95% ของทารกแรกเกิดจะถ่ายขี้เทาภายใน 24 ชั่วโมงแรกหลังคลอดและ  98% ใน 48 ชั่วโมง ทารกที่มีความผิดปกติในการถ่ายขี้เทาไม่ว่าจะเป็นถ่ายขี้เทาช้ากว่าปกติหรือปริมาณน้อยและสีซีดกว่าปกติ มักจะมีสาเหตุมาจากการอุดกั้นของทางเดินอาหารมาแต่กำเนิด  นอกจากนี้การถ่ายอุจจาระเป็นเลือดปนมูก หรืออุจจาระเหลวกระปริบกระปรอยอาจเป็นอาการของ enteritis หรือ colitis ซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะ sepsis และ ileus การฟังเสียงการเคลื่อนไหวของลำไส้ (gurgling sound) อาจใช้ช่วยแยกภาวะ gut obstruction ในระยะแรกออกจากภาวะileus อันเนื่องมาจากเนื่องจาก colitis หรือ necrotizing enterocolitis (NEC) ได้

อาการอื่นๆ เช่น ความผิดปกติ ของ circulatory system เช่น unstable vital signs, poor skin perfusion แสดงว่าอาจมีการผิดสมดุลของน้ำและเกลือแร่, การติดเชื้อและการขาดเลือดหรือการเน่าของอวัยวะภายใน เช่นลำไส้หรือ solid organs ต่างๆ ทารกที่มีอาการมากขึ้นมักซึม สังเกตได้โดยทารกมักไม่ค่อยขยับตัวหรือแสดงปฏิกริยาตอบสนองต่อการกระตุ้นลดลง  หากเป็นมากขึ้นอาจมีอาการผิวหนังหนาแข็ง (sclerema) หรือ subnormal temperature ตลอดจนcardiac arrest ในที่สุด

 

อาการร่วมอื่น ๆ  

มักจะไม่ใช่อาการของทารก แต่มักจะเป็นอาการแสดงที่ตรวจพบได้ เช่นอาการที่ทารกแสดงความเจ็บปวด นอกจากนี้การคลำก้อนในท้องได้ก็เป็นสิ่งตรวจพบที่สำคัญในการบอกสาเหตุของการอุดตันเช่นในโรค infantile hypertrophic pyloric stenosis, intussusception, fecal impaction, tumor obstruction เป็นต้น

ลำดับของการเกิดอาการและความรุนแรงของแต่ละอาการสามารถช่วยบอกระดับหรือตำแหน่งของภาวะอุดกั้นนี้อย่างคร่าวๆ ได้ เช่นพยาธิสภาพที่ระดับลำไส้เล็กส่วนต้นกล่าวคือ duodenum และ proximal jejunum จะมีอาการอาเจียนเป็นน้ำดีเป็นอาการหลัก อาการท้องอืดและอาการไม่ถ่ายอุจจาระหรือขี้เทาจะเกิดขึ้นภายหลังและไม่รุนแรง  พยาธิสภาพที่ตำแหน่งลำไส้เล็กส่วนปลายจะมีอาการหลักคือท้องอืดชัดเจนโดยที่อาการอาเจียนเป็นน้ำดีเกิดได้มาก  ในขณะที่อาการไม่ถ่ายอุจจาระและไม่ถ่ายลมเกิดขึ้นภายหลัง    ส่วนพยาธิสภาพบริเวณลำไส้ใหญ่มักจะมีอาการเริ่มต้นจากท้องผูกไม่ถ่ายอุจจาระหรือลมตามมาด้วยอาการท้องอืดส่วนอาการอาเจียนเกิดขึ้นภายหลังและมักจะไม่รุนแรง ในรายที่เป็นมานานอาจพบลักษณะของอาเจียนเหมือนอุจจาระ(feculent vomitus) 

การตรวจทางห้องปฏิบัติการและรังสีวิทยา

 

การวินิจฉัยภาวะลำไส้อุดกั้นส่วนใหญ่อาศัยการซักประวัติและตรวจร่างกายร่วมกับการตรวจทางรังสีวิทยาอย่างง่าย เช่น  plain abdominal x-rays  ก็เป็นการเพียงพอ ดังนั้นแพทย์ทั่วไปควรจะมีความคุ้นเคยในการอ่านภาพรังสีเหล่านี้ การตรวจทางโลหิตวิทยาและการตรวจทางห้องทดลองเบื้องต้น  เช่น CBC, UA, stool examination ก็เป็นการเพียงพอที่จะใช้วิเคราะห์ โรคส่วนใหญ่และประเมินสภาพผู้ป่วยได้แล้ว การตรวจพิเศษอื่นๆ เช่น serum amylase, lipase, หรือ liver function test มีความจำเป็นในกรณีที่สงสัยหรือมีข้อบ่งชี้จากลักษณะทางคลินิกเท่านั้น

 

การตรวจทางรังสีวิทยา 

ที่สำคัญที่สุดได้แก่ acute abdomen series  ซึ่งได้แก่ plain abdomen ในท่า supine และ upright, และ chest x-rays การดู film x-rays ในเด็กเป็นเช่นเดียวกับในผู้ใหญ่ที่ไม่สามารถบอกโรคได้ทุกอย่าง ยกตัวอย่างเช่นในโรค acute appendicitis ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่  ประวัติและการตรวจร่างกายมีความแม่นยำในการวินิจฉัยโรคมากกว่าการตรวจ x-rays ช่องท้อง อย่างไรก็ตามภาพรังสีอาจใช้ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคบางอย่างได้ดีเช่นภาวะการอุดกั้นของระบบทางเดินอาหารซึ่งในทารกจะมีโรคซึ่งแตกต่างจากผู้ใหญ่และมีลักษณะเฉพาะในแต่ละโรคซึ่งจะกล่าวต่อไปการใช้ contrast media ้แก่ลมหรือสารทึบรังสีเพื่อให้วินิจฉัยโรคได้ดีขึ้นเลือกทำในกรณีที่จำเป็น และควรคำนึงถึงภาวะแทรกซ้อนจากสารเหล่านี้ การใช้ barium sulfate ควรจะดูดออกหลังจากเสร็จสิ้นการตรวจแล้ว เพื่อป้องกันการติดค้างซึ่งอาจทำให้ทางเดินอาหารอุดกั้นหรือสำลักเกิดผลแทรกซ้อนต่อระบบทางเดินหายใจได้ ส่วน water soluble contrast media จะถูกดูดซึมไปหมดไม่ตกค้างแต่ก็มีข้อเสียคือส่วนใหญ่มักจะเป็น hypertonic solution เช่น Urograffin หรือ Gastrograffin ซึ่งอาจก่อให้เกิด osmotic diarrhea, severe dehydration หรือ mucosal injuries ซึ่งเป็นสาเหตุนำไปสู่ภาวะ necrotizing enterocolitis ในทารก นอกจากนี้สารเหล่านี้อาจถูกสำลักเข้าสู่ทางเดินหายใจเกิด chemical pneumonitis ในกรณีที่จำเป็นต้องใช้  water soluble contrast media จึงควรใช้ชนิด isotonic solution เช่น Omnipaque ซึ่งมี osmolality ประมาณ 240 mOsmol/L  อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไปการดู plain abdominal x-rays ก็สามารถให้การวินิจฉัยได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพบลักษณะจำเพาะต่อโรค ดังแสดงตัวอย่างในตารางที่ 6.1

 

 

ลักษณะทางรังสี

โรคหรือภาวะ

Double bubble sign

Duodenal atresia

Double bubble sign with distal air

Incomplete duodenal obstruction

3-5 dilated loop in upper abdomen

Proximal jejunal atresia

Abnormal calcification

Meconium peritonitis, tumor

Pneumatosis intestinalis, portal vein gas

Necrotizing enterocolitis

Pneumoperitoneum, Football sign

Perforated bowel (more proximal, more air)

Distended frame loop with less severe dilatation of central loops

Hirschsprung’s disease, Meconium plug syndrome

Relatively gasless abdomen

Malrotation with volvulus

                ตารางที่ 6.1 ลักษณะจำเพาะของภาวะหรือโรคของทางเดินอาหารที่เห็นจากภาพรังสีของช่องท้อง

 

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรคสำหรับภาวะฉุกเฉินของระบบทางเดินอาหาร โดยทั่วไปสามารถบอกได้โดยการใช้การตรวจทางห้องทดลองอย่างง่ายๆ เช่น CBC, Urinalysis และ stool examination การตรวจพิเศษอื่นๆ เพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับความจำเป็น ได้แก่การตรวจหาระดับของ serum amylase หรือ urine amylase อาจใช้ช่วยในการวินิจฉัยภาวะ pancreatitis หรือการตรวจหาระดับของ thyroid hormone และ thyroid stimulating hormone มีความจำเป็นในกรณีที่สงสัย ภาวะ hypothyroidism ในทารกที่มีภาวะท้องอืดหรือท้องผูก เป็นต้น ในทารกแรกเกิดที่มีภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหาร การดูสี, ปริมาณและความข้นเหนียวของอุจจาระอาจใช้ช่วยในการวินิจฉัยโรคได้ในระดับหนึ่ง   เช่นอุจจาระที่มีสีซีด หรือเขียวจางๆ  และมีปริมาณน้อยมักจะเกิดจากการอุดกั้นของทางเดินอาหารแบบ atresia, meconium ข้นเหนียวในทารกที่ไม่ถ่ายขี้เทาใน 24 -48 ..แรกหรืออาจเรียกว่า meconium plug syndrome ซึ่งส่วนหนึ่งมีสาเหตุมาจากโรค Hirschsprung’s, อุจจาระสีปกติแต่แห้งแข็งในทารกแรกเกิดอาจเกี่ยวข้องกับโรค meconium ileus เป็นต้น  การตรวจอุจจาระหา lanugo hair, squamous  epithelial cells หรือ ย้อมดูไขมัน เพื่อใช้ในการวินิจฉัยโรค  intestinal atresia ไม่เป็นที่ยอมรับกันแล้วในปัจจุบัน การตรวจ fresh smear ของอุจจาระเพื่อดูเม็ดเลือดขาวหรือ occult blood ใช้วินิจฉัยแยกโรค NEC  ได้

 

การวินิจฉัยแยกโรค

ภาวะลำไส้อุดกั้นจะต้องแยกจากภาวะ paralytic ileus ซึ่งพบได้เมื่อมีการติดเชื้อในทางเดินอาหารและช่องท้อง เช่น NEC หรือภาวะ peritonitis จากสาเหตุต่างๆ ได้แก่ meconium peritonitis, gastric perforation การวินิจฉัยภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหารควรทำอย่างรวดเร็ว เพราะสาเหตุของภาวะอุดตันบางอย่างเช่น volvulus อาจทำให้เกิดการขาดเลือดซึ่งนำไปสู่การสูญเสียลำไส้และเกิด short bowel syndrome ได้ ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้มักจะมีอาการทั่วไปที่รุนแรงกว่า เช่น ซึมมาก หรือมี unstable vital signs, shock, acidosis, hyperkalemia, ไข้ และพบ abdominal signs เปลี่ยนแปลง เช่นท้องอืดมากขึ้น มีอาการแสดงของ peritonitis เป็นต้น

สาเหตุของลำไส้อุดกั้นในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เกิดจากความพิการโดยกำเนิดของลำไส้ส่วนน้อยเกิดจากการรัดหรือกดจากภายนอก ดังแสดงในตารางที่ 6.2

     Atresias        Duodenal atresia, Jejunal  atresia, Ileal atresia  (common)

                      Pyloric atresia, Colonic atresia (Rare)

Stenoses       Duodenal stenosis, Jejuno-ileal stenosis (Uncommon)

                      Malrotation and volvulus of the intestine

Intraluminal obstruction  Meconium ileus (related to cystic fibrosis, common   

in Caucasians), Meconium plug syndrome, Intestinal polyps  (Rare)

Extraluminal obstruction  Congenital Band, preduodenal portal vein(rare), Cystic duplication of the intestine(rare),  Meconium pseudocyst, Mesenteric cyst, Tumors (usually congenital tumor) eg. Teratoma  (Sacrococcygeal, Intraabdominal, ovarian teratoma), Neuroblastoma                                     

 ตารางที่ 6.2 แสดงสาเหตุของลำไส้อุดกั้นในทารกแรกเกิด

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการและอาการแสดงของภาวะอุดกั้นของลำไส้ ปัญหาหลักที่แพทย์ ผู้ดูแลผู้ป่วยจะต้องถามตัวเองเสมอคือ

1.      ผู้ป่วยมีลำไส้อุดกั้นจริงหรือไม่

2.      หากมี การอุดกั้นอยู่ในระดับใด

3.      มีภาวะแทรกซ้อนจากการอุดกั้นของลำไส้เช่น การขาดเลือด, ลำไส้เน่าหรือแตกทะลุหรือยัง

4.      สาเหตุนำของการอุดกั้นเกิดจากอะไร เช่นลำไส้ตันแต่กำเนิด, การบิดพันของลำไส้, พังผืดรัดลำไส้ เป็นต้น เพราะมีผลต่อการวางแนวทางการรักษาผู้ป่วย ลักษณะทางพยาธิวิทยาของภาวะอุดตันของทางเดินอาหารในทารกแรกเกิด สามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มใหญ่ได้เป็น atresia หรือ stenosis, extrinsic compression, anomalies of rotation, inspisation of contents และ functional obstruction หรือ peristaltic dysfunction

อาการและอาการแสดงตลอดจนการตรวจทางรังสีวิทยาเบื้องต้นสามารถให้การวินิจฉัยภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหาร และบอกตำแหน่งของการอุดกั้น หรือบอกสาเหตุของการอุดกั้นบางอย่างได้ดังแสดงใน แผนภูมิที่ 6.1 และ ตารางที่ 6.3

แผนภูมิที่ 6.1 แสดงแนวทางในการ approach ปัญหาลำไส้อุดกั้นในทารกแรกเกิด

 
 



Level of obstruction

Vomiting   volume/ bile

AbdominalDistention

Obstipation&Constipation

Plain film X-rays Findings

Further Investigations

Note

Gastric Outlet

IHPS (Infantile hypertrophic pyloric stenosis)

 

Other rare causes (Pyloric atresia, Prepyloric band)

 

+3 / nonbilious

 

 +1

 

+1(late)

 

Single Bubble

Scanty amount of air in distal bowel

 

U/S Prepyloric mass

UGI study string sign, bird beak appearance

 

Palpable pyloric mass in 80% of case, IHPS is commonest  between 3-6 weeks of age.

Small Intestine

Duodenal atresia & stenosis

 

Malrotation (without volvulus)

 

+3 / Bilious

 

+1

 

+1 (late)

 

Double bubble

Absence of air distal to duodenum in atresia

 

UGI study in case of partial obstruction to exclude malrotation

 

30% of  duodenal atresia have Down’s Syndrome.

Jejunal and Ileal Atresia and Stenosis

+2 to+3   Bilious

+2 to +3

+1 (usually late)

Disproportionate dilatation of small bowel with multiple bubble, no air in colon and rectum

UGI Study is contraindicated and may be harmful.

Barium enema can only demonstrate  unused microcolon

Postoperative delayed intestinal function and high incidence of NEC in addition to congenital short bowel often necessitate these patients for  a long term TPN  

Volvulus of the intestine (with or without) malrotation

+2 to+3   /Bilious

+2 to +3

+1 (usually late)

Early case relatively gasless abdomen, abnormal distribution of air in abdomen, mass-like appearance.

None

Abrupt onset, Occult or obvious hematochezia maybe seen. Early diagnosis and urgent treatment are vital to avoid massive bowel resection.

Level of obstruction

vomiting   

volume/  bile

Abdominal

distention

Obstipation&Constipation

Plain film X-rays findings

 

Further investigations

Note

Meconium Ileus

+2 to+3  /Bilious

+2 to+3

+2 to+3

Abnormally dry and/or thick tenacious meconium

Dilated proximal bowel loops, with small granular appearance in distal small bowel and colon.

 

Barium Enema  is diagnostic followed by Gastrograffin enema as an initial  non-operative treatment .

Operative treatment is necessary  whenever the conservative treatment failure or complication such as perforation and NEC develop

Meconium Plug Syndrome

+1 /Bilious

+2 to +3

+2 to +3

Distension of small and Large bowel, scanty or absence of air in distal colon and rectum 

Barium enema and rectal biopsy to differentiate from Hirschsprung’s disease

Self limited condition but usually related to Hirschsprung’s disease

Colon

Hirschsprung’s disease

+1/ Bilious

+2 to +3

+2 to +3

Delayed passing of meconium

(within the first 24 hours of life)

Distension of small and large bowel/ indifferent from meconium plug syndrome,

 

Barium Enema

Distension of colon proximal to aganglionic bowel (Transitional Zone) /delayed barium emptying 24 hours after barium study (in newborn)

Rectal Biopsy absence of ganglion cells

Rectal-manometry absence rectosphincteric reflex

 

 

 

 

Level of obstruction

vomiting   

volume/ bile

Abdominal

Distention

Obstipation&

Constipation

  Plain film X-rays Findings

Further investigations

Note

Small Left colon syndrome

+1/ Bilious

+2 to +3

+2 to +3

Practically indifferent from above mentioned

Barium Enema/small left colon, no definite transitional zone, no retention of barium after 24 hours 

common in newborn infant of diabetic mother, This condition is self-limited

Anorectal malformations

+1 / Bilious

+2 to +3

always in case without external fistula

Distension of small and large bowel (only after the first 12 to 24 hours of life)

Invertogram (Wangensteen-Rice Position) is less popular than prone position on Lateral cross Table view.

Look for sacral anomalies and classify the patient for selection of treatments and foretell the prognosis.

 

Diagnosis is usually made by physical exam alone. Aim of the initial investigation is to spot low type from the others and avoid unnecessary colostomy.

 

ตารางที่ 6.3 แสดงลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางรังสีของลำไส้อุดกั้นจากสาเหตุต่าง ๆ ในทารกแรกเกิด

 


Atresia และ stenosis

pyloric atresia   คือการตีบตันอย่างสมบูรณ์บริเวณ pylorus ของ stomach  พบได้น้อยมาก ประมาณ 1% ของการอุดตันที่เกิดจาก atresia ทั้งหมด อาจพบร่วมกับความพิการแต่กำเนิดอื่น เช่น Herlitz’s syndrome เป็นกลุ่มอาการที่ประกอบด้วย bleb ตามผิวหนังและ gastric  mucosa ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive inheritance และผู้ป่วยมักเสียชีวิต นอกจากนี้ ยังมีรายงานที่พบภาวะนี้ในครอบครัวด้วย พยาธิสภาพที่พบมีตั้งแต่ diaphragm ที่เกิดจาก mucosal web จนถึง complete separation อาการที่สำคัญมักมีมาตั้งแต่ระยะแรกคลอด ได้แก่ ประวัติครรภ์แฝดน้ำ อาเจียน (ไม่มีน้ำดีปน) ลักษณะ plain abdomen มี air-fluid level ในกระเพาะอาหาร ลำไส้เล็กส่วนที่อยู่ต่ำกว่า pylorus มักมีขนาดฝ่อเล็ก รักษาโดยการทำผ่าตัด  web excision, pyroloplasty หรือ  pyloroduodenostomy  ขึ้นอยู่กับลักษณะของพยาธิสภาพ

intestinal atresia คือการอุดกั้นอย่างสมบูรณ์ของลำไส้มีสาเหตุมาจากความพิการแต่กำเนิดซึ่งมีพยาธิกำเนิดแตกต่างกันตามตำแหน่งของลำไส้พบได้ประมาณ 95% ส่วน stenosis หมายถึงการตีบตันเพียงบางส่วนของผนังลำไส้มีผลทำให้เกิดการอุดกั้นที่ไม่สมบูรณ์ (partial obstruction) พบได้ประมาณ 5% ของผู้ป่วยกลุ่มนี้  

 

ชนิดของ Intestinal atresia แบ่งออกได้เป็น 4 ชนิด

Type1. Membranous type 

Type2. Atresia with  fibrous cord.

Type3. Atresia with mesenteric gap ซึ่งมี 2 แบบ

3.A. Blind ends separated by V-shaped mesenteric gap

3.B. Apple peel anomalies (May pole ,or Christmas tree atresia)

Type4. Multiple atresia (including string of sausages type)

 

ตำแหน่งของ atresia และ stenosis  ส่วนใหญ่พบที่ลำไส้เล็กส่วน duodenum รองลงมาเป็น ileum, jejunum และพบน้อยที่สุดที่ colon

 

การรักษา  


หลังจากแก้ไขภาวะขาดสมดุลย์ของน้ำและเกลือแร่ แก้ไขภาวะ shock ให้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อแล้วจึงผ่าตัดรักษา เทคนิคการผ่าตัด  intestinal   atresia  และ stenosis ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของลำไส้ที่อุดกั้น

                                          ภาพที่ 6.1 ชนิดต่าง ๆ ของ intestinal atresia

 

Duodenal  atresia  วิธีที่นิยมมากที่สุดคือ  Diamond - shaped duodenoduodenostomy, ในกรณีที่ปลายทั้งสองห่างกันมากให้ใช้วิธี Roux- en -Y duodeno-jejunostomy

Jejunal and ileal atresia ส่วนใหญ่ใช้วิธี tapering jejunoplasty หรือ  ileoplasty ร่วมกับ end to end anastomosis ในกรณีที่ลำไส้ด้าน proximal end โป่งพองมากและบางเพราะขาดชั้นกล้ามเนื้อและมีปริมาณลำไส้ยาวเพียงพอควรจะตัดลำไส้ส่วนที่โป่งพองทิ้งแล้วต่อแบบ end to end anastomosis

Colonic atresia เป็นภาวะที่พบได้น้อยและมักมีความพิการร่วมของระบบอื่นๆที่รุนแรง การรักษาในระยะแรกควรทำ colostomy ไว้ก่อน แล้วจึงมาปิดภายหลังเมื่อทารกโตขึ้นหรือพ้นระยะวิกฤตแล้ว


ภาพที่ 6.2 แสดงลักษณะทางรังสีของผู้ป่วยที่มี jejunal atresia เทียบกับพยาธิสภาพที่พบจากการผ่าตัด

 

การพยากรณ์โรค (Prognosis)

สาเหตุการตายส่วนใหญ่ของ duodenal atresia เกิดจาก ความพิการร่วมของระบบหัวใจและหลอดเลือด (associated cardiovascular malformations) ส่วน jejuno-ileal atresia มักจะมีปัญหา delayed bowel function หลังผ่าตัดต่อลำไส้แล้ว หรือมีภาวะลำไส้สั้น (short bowel  syndrome) โดยเฉพาะในรายที่เป็น jejunal atresia ที่พบร่วมกับ multiple atresias หรือ apple peel type ซึ่งจำเป็นต้องให้อาหารทางหลอดเลือดดำ (parenteral nutrition) เป็นเวลานาน  ปัจจุบัน duodenal stresia และ jejuno-ileal atresia มีอัตรารอดชีวิตสูงขึ้น กล่าวคือมากกว่า 90% โดยประมาณ เนื่องจากมีการพัฒนาทางด้านการให้การดูแลด้านโภชนาการและการรักษาความพิการร่วมอื่นๆ โดยเฉพาะ congenital heart diseases ที่ดีขึ้น

 

Extrinsic Compression

การอุดกั้นของลำไส้โดยการกดรัดจากภายนอกโดยผังผืดต่างๆ ทั้งที่เกิดจากความ      ผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะหรือการอักเสบตั้งแต่อยู่ในครรภ์ ที่พบบ่อยได้แก่ Ladd’s band ซึ่งพบร่วมกับ intestinal malrotation, band ที่เกิดจาก omphalomesenteric remnant (เกี่ยวข้องกับ Meckel’s diverticulum), prepyloric band และ vitelline remnant (ได้แก่ vitelline artery and vein, preduodenal portal vein) เป็นต้น นอกจากนี้ การกดจากก้อน ไม่ว่าจะเป็น cyst  เช่น meconium pseudocyst, duplication of intestine หรือ  tumor เช่น teratoma, neuroblastoma, lymphoma เป็นต้น ก็เป็นสาเหตุของการอุดกั้นได้ แม้จะพบได้น้อยในทารกแรกเกิด

 

 


ภาพที่ 6.3 แสดงคัพวิทยาการหมุนและตรึงตัวของลำไส้ (rotation and fixation) สังเกตุจากระยะก่อนหมุน การหมุนของ duodenojejunal limb และ cecocolic limb ตามแนวทวนเข็มนาฬิกา ทั้งหมด 270 องศา จนกระทั่งเกิด fixation โดย DJ junction อยู่ซ้ายบนและหลังต่อ SMA และ cecum อยู่ขวาล่างและหน้าต่อ SMA (จาก Moore KL. The developing human, 4th ed. W.B.Saunder 1988)

Anomalies of Rotation

เป็นความผิดปกติเนื่องจากการหมุนตัวและการยึดตัว  (rotation and fixation) ของลำไส้ในช่วง 5 สัปดาห์แรกของชีวิต เป็นผลให้เกิดการอุดกั้นของลำไส้โดย การบิดพันรอบขั้วของลำไส้ (volvulus of midgut) ซึ่งทำให้ขาดเลือดและสูญเสียลำไส้จากการขาดเลือด, หรือโดย internal herniation, และการอุดตันโดย congenital band บริเวณ duodenum (Ladd’s band) ที่เกิดจาก abnormal fixation ของ colon การให้การวินิจฉัยและรักษาภาวะ volvulus ของลำไส้จึงเป็นเรื่องรีบด่วนเพราะจะมีผลต่อการอยู่รอดของลำไส้และผลแทรกซ้อนที่ตามมาจากการตัดลำไส้จำนวนมาก  การรักษาที่เหมาะสมและทันท่วงทีมีพื้นฐานอยู่บนความเข้าใจในคัพพะวิทยาของการหมุนตัวและยึดตัวของลำไส้ (rotation and fixation) 

 

การหมุนตัวปกติของลำไส้ (Normal rotaion of the intestine)

เริ่มเมื่ออายุครรภ์ 1 เดือนโดยลำไส้ส่วน midgut (ตั้งแต่ duodenum ถึง mid transverse colon) จะยาวขึ้นและหมุนตัวไปพร้อมกันพร้อมกับมีการยึดตัว (fixation) ของลำไส้เข้ากับผนังช่องท้องเมื่อการหมุนตัวสิ้นสุดลงเมื่อสิ้นสุดเดือนที่ 3 ของการตั้งครรภ์ การพิจารณาการหมุนตัวของ ลำไส้พิจารณาตำแหน่งที่สำคัญ 2 ตำแหน่งคือ 1) บริเวณ duodeno-jejunal  portion และ 2)  ceco-colic portion ซึ่งการหมุนของทั้งสองส่วนจะเกิดขึ้นในช่วงเวลาเดียวกัน โดยที่  duodeno-jejunal loop ซึ่งเดิมอยู่หน้าและ เหนือ (anterior and superior) ต่อ superior mesenteric artery (SMA) จะมีการหมุนทวนเข็มนาฬิกาไปทางขวา 270 องศา ไปทางด้านหลังและใต้ (posterior and inferior) ต่อ SMA ข้ามไปทางซ้ายต่อแนวกระดูกสันหลังจนกระทั่งมาอยู่ด้านซ้ายของ SMA จากนั้นจะยึดติดกับ  retroperitoneum  ด้วย ligament of Treitz (ภาพที่ 6.3)

ส่วน ceco-colic loop ซึ่งตอนแรกอยู่ใต้ต่อ SMA มีการหมุนตัวรอบๆ mesenteric root axis แบบทวนเข็มนาฬิกาเช่นกัน พร้อมกับที่ ceco-colic  loop ยาวขึ้น โดยหมุนไปทางด้านซ้ายก่อนแล้วจึงหมุนข้าม SMA มาทางด้านหน้า (anterior) และไปด้านขวาเป็นมุมทั้งสิ้น 270 องศาและเคลื่อนลงล่างไปยึดกับผนังด้านหลังของช่องท้องบริเวณด้านล่างขวา (right lower quadrant) ขวาต่อแนวกระดูกสันหลัง ส่วนลำไส้ใหญ่ด้านซ้ายจะยึดกับผนังของช่องท้องทางด้านซ้าย ส่งผลให้ลำไส้ใหญ่ทั้งหมดเรียงตัวเป็นรูปคล้ายเกือกม้า  การเกิด rotation จะตามมาด้วย fixation เสมอ หากไม่มี fixation ลำไส้จะห้อยแขวนอยู่โดยมี mesenteric root หรือ SMA เป็นแกนหมุนมีผลให้เกิดการบิดขั้ว (volvulus) ของลำไส้ได้ง่าย ขณะที่เกิดการหมุนตัวลำไส้ส่วนใหญ่จะอยู่นอก      ช่องท้อง กระทั่งอายุครรภ์ 10 สัปดาห์ ลำไส้จึงกลับเข้าสู่ช่องท้องในขณะที่การหมุนยังคงดำเนินต่อเนื่อง การ fixation ของลำไส้ส่วน duodeno-jejunum เกิดขึ้นก่อนลำไส้ส่วน ceco-colic และการยึดตรึงทั้งหมดเสร็จสมบูรณ์เมื่อใกล้คลอดหรือหลังคลอด ดังจะเห็นได้จากการมี high lying right colon และ mobile cecum ในทารกแรกเกิด ผลของการหมุนตัวและยึดตรึงตามปกติของลำไส้ส่วนกลาง (midgut) ทำให้เกิดลักษณะปกติของตำแหน่งบนลำไส้ กล่าวคือลำไส้เล็กส่วน duodenum ส่วนใหญ่จะอยู่หลังช่องท้อง (retroperitoneum) และบริเวณ duodeno-jejunal junction (DJ junction) อยู่ทางด้านซ้ายบนของช่องท้อง (left upper quadrant) ขั้วของลำไส้ (mesenteric root axis) จะแผ่กว้างในแนวทแยงมุม จาก DJ junction ข้ามหน้ากระดูกสันหลังลงไปยัง cecum ซึ่งยึดติดกับ retroperitoneum ในบริเวณด้านขวาล่าง (right lower quadrant) ของช่องท้อง  ฐานของขั้วลำไส้ที่กว้างและสั้นทำให้การบิดพันของลำไส้รอบขั้วลำไส้ (volvulus) เกิดขึ้นได้ยากในคนปกติและเกิดได้ง่ายในคนที่มี malrotation

ความผิดปกติของการหมุนตัวของลำไส้ (malrotation) มักเกิดร่วมกับความผิดปกติของการยึดตัวของลำไส้ (malfixation) ด้วยเสมอ และมักพบในภาวะที่มีความผิดปกติของการเคลื่อนตัวของลำไส้กลับลงสู่ช่องท้อง เช่น omphalocele, gastroschisis, diaphragmatic hernia เป็นต้น malrotation มีได้หลายชนิด แต่แบ่งเป็นแบบใหญ่ๆ ได้เป็น

Incomplete Rotation เป็นชนิดที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดโดยที่การหมุนตัวของลำไส้เริ่มขึ้นเหมือนปกติแต่หยุดก่อนที่จะเสร็จสิ้นสมบูรณ์   รูปแบบของความผิดปกติชนิดนี้มีผู้พยายามแบ่ง  เป็นชนิดย่อยลงไปได้หลายชนิดขึ้นอยู่กับการหมุนตัวของลำไส้ว่าไปสิ้นสุดที่ระยะใดที่พบบ่อยที่สุดได้แก่ชนิดที่มี duodenum พาดไปด้านขวาและลอยอยู่ในช่องท้อง (ไม่มี retroperitoneal  duodenum), อาจมี C-loop แต่ไม่สมบูรณ์, DJ-junction อยู่ทางด้านซ้ายของกระดูกสันหลัง, ลำไส้เล็กส่วนใหญ่วางตัวอยู่ด้านขวาของช่องท้อง, ส่วน cecum และ right colon จะอยู่ที่ด้านขวาบนและมีพังผืด  ซึ่งก็คือ  peritoneal band ยึด cecum และ right colon เข้ากับ retroperitoneum ใต้ต่อตับพาดทับบริเวณ duodenum  เรียกว่า Ladd’s band ซึ่งทำให้เกิดการอุดกั้นชนิดไม่สมบูรณ์ของลำไส้ส่วน duodenum จากการรัดของพังผืดนี้ได้ ส่วน mesenteric root ของลำไส้เล็ก, cecum และ right colon จะอยู่ใกล้กันทำให้ฐานของลำไส้แคบกว่าปกติและเกิดการบิดพันรอบลำไส้ (volvulus) ได้ง่าย

Non-rotation ลำไส้จะไม่มีการหมุนตัวตามปกติเกิดขึ้นเลย duodenum รัดตรงลงไปยังด้านขวาของช่องท้องโดยไม่เกิด C-loop มีผลให้ duodenum และลำไส้เล็กทั้งหมดวางตัวอยู่ด้านขวาของช่องท้องลำไส้ใหญ่ส่วนใหญ่จะอยู่ที่ด้านซ้ายของช่องท้อง ความผิดปกติแบบนี้พบได้น้อย การบิดพันของลำไส้เกิดได้ยากกว่าแบบแรก

Reverse Rotation เป็นการหมุนตัวของลำไส้กลับทิศทางปกติ (ตามเข็มนาฬิกา) พบได้น้อยมากผลที่ได้รับคือลำไส้ใหญ่ส่วน cecum และ transverse colon อยู่ด้านหลังต่อลำไส้เล็กส่วน duodenum และ jejunum และ SMA เป็นผลให้เกิดการอุดกั้นของลำไส้ใหญ่จากการถูกกดทับทั้งแบบเรื้อรัง และเฉียบพลัน นอกจากนี้ยังเสี่ยงต่อการเกิด internal herniation


ภาพที่ 6.4 (ซ้าย) แสดงตำแหน่งของ duodenojejunal junction และ cecum ในผู้ที่มี malrotation สังเกตว่าตำแหน่งทั้งสองอยู่ใกล้กัน ทำให้ฐานของขั้วลำไส้แคบ และมีโอกาสบิดขั้วได้ง่าย ภาพขวาแสดงการบิดขั้ว                                 

ผู้ป่วยที่มีการหมุนตัวของลำไส้ผิดปกติ (malrotation) อาจมีอาการทางคลินิกได้สี่อย่าง

1.      ไม่มีอาการ อาจพบโดยบังเอิญจากการผ่าตัดโรคอื่น หรือตรวจพิเศษตามอาการอื่น

2.      Ladd’s band กด 2nd part of duodenum มาด้วย  incomplete duodenal obstruction

3.      ลำไส้บิดขั้ว (midgut volvulus) เนื่องจากฐาน mesentery แคบ มาด้วยอาเจียน ปวดท้องอย่างรุนแรง บางรายถ่ายออกเลือด

4.      Internal herniation (พบได้น้อย) มักเกิดกับ reverse rotation

 

 

 

 

Acute midgut volvulus


ส่วนใหญ่เกิดในทารก โดยที่ 30% เกิดในอายุสัปดาห์แรกและ 50% เกิดในเดือนแรกอาการแสดงที่พบบ่อยที่สุดได้แก่ อาเจียน (95%) โดยอาเจียนเป็นนมหรือน้ำย่อยในระยะแรกและต่อมาเป็นน้ำดีและสุดท้ายอาจเป็นเลือดเมื่อลำไส้เน่าแล้ว ถ่ายอุจจาระเป็นเลือดสด (28%) และท้องอืด (56%) อาการปวดท้องในทารกแม้จะบอกได้ยากแต่ในผู้ป่วยที่มีการขาดเลือดของลำไส้มักจะมีอาการชัดเจนและเกิดขึ้นรวดเร็ว ทารกอาจส่งเสียงดังขณะหายใจหรือหายใจกลั้น (grunting), ในขณะที่โรคดำเนินต่อไปรุนแรงขึ้น จะพบอาการขาดน้ำ (dehydration), ซึมลงอย่างมาก (lethargic) อาจมีอาการแสดงของการอักเสบในช่องท้องเด่นชัดขึ้นและมีภาวะ shock


ภาพที่ 6.5 แสดงภาพรังสีของภาวะ malrotation สังเกตการกระจายตัวของลมในลำไส้เล็กซึ่งมีน้อยและรวมอยู่ทางด้านขวาของช่องท้อง กระเพาะและส่วนต้นของ duodenum ขยาย, ภาพด้านซ้ายแสดง Ladd’s band พาดทับบริเวณ duodenum

การสืบค้น

การตรวจ plain x-rays ช่องท้อง จะเห็นได้ทั้งลักษณะ gasless abdomen หรือ dilated  bowel loop ซึ่งแสดงถึงภาวะลำไส้อุดกั้น ซึ่งลักษณะ plain x-rays ร่วมกับอาการแสดงที่บ่งบอกถึงภาวะลำไส้เน่าเช่น อาเจียนและถ่ายเป็นเลือดร่วมกับอาการกดเจ็บของผนังหน้าท้องเพียงพอที่จะเป็นข้อบ่งชี้ให้ผ่าตัดสำรวจช่องท้องโดยด่วน ในกรณีที่ยังไม่แน่ใจในการวินิจฉัยและผู้ป่วยไม่มีอาการของลำไส้ขาดเลือด อาจส่งทำ contrast study ซึ่งแพทย์ส่วนใหญ่นิยมทำ upper GI study มากกว่า barium enema เพราะเห็นความผิดปกติได้มากกว่าและชัดเจนกว่า upper GI study สำหรับ malrotation จะพบความผิดปกติในตำแหน่งของ duodenum กล่าวคือ duodenum และ jejunum วางอยู่ด้านขวาของแนวกระดูกสันหลังและลำไส้เล็กส่วนใหญ่จะอยู่ด้านขวาของช่องท้อง บางราย duodenum อาจจะทอดข้ามแนวกระดูกสันหลังไปทางซ้ายแต่จะเลี้ยวลงไปด้านล่าง มากกว่าที่จะไปทางด้านซ้ายบน ซึ่งเป็นตำแหน่งของ ligament of Treitz ตามปกติ ในกรณีที่เป็น volvulus จะเห็นลักษณะของ duodenum ส่วนต้นเป็นแบบ corkscrew appearance

การเตรียมผู้ป่วยก่อนการผ่าตัด  

เมื่อสงสัยว่ามีการอุดตันของลำไส้แบบ volvulus การเตรียมผู้ป่วยก่อนการผ่าตัดจำเป็นต้องทำแข่งกับเวลา ลำไส้จะเน่าอย่างรวดเร็วมากและสามารถเกิดขึ้นตลอดความยาวของลำไส้เล็กทั้งหมดและครึ่งหนึ่งของลำไส้ใหญ่ การเตรียมผู้ป่วยประกอบด้วยการให้ยาปฏิชีวนะครอบคลุมเชื้อกรัมลบและ anaerobe, ใส่สายสวนกระเพาะอาหาร, ให้สารน้ำทางหลอดเลือดเพื่อแก้ไขภาวะhypovolemia ไม่ควรเสียเวลาในการเตรียมผู้ป่วยนานเกิน 1 ชั่วโมงหลังการวินิจฉัยโดยสามารถให้การ resuscitation ผู้ป่วยต่อเนื่องไปในระหว่างผ่าตัดได้

 

การผ่าตัดรักษา 

เมื่อการผ่าตัดสำรวจช่องท้องพบการบิดขั้วดังเช่นที่วินิจฉัยไว้ กระบวนการผ่าตัดประกอบด้วยการคลายลำไส้ที่บิดพันอยู่แบบทวนเข็มนาฬิกา (การบิดพันมักเกิดตามเข็มนาฬิกา), ตัดพังผืดที่ยึดและรัดลำไส้อยู่ออก (เช่น Ladd’s Band)  คลี่กาง mesenteric root ให้แผ่กางออกให้กว้างที่สุด จากนั้นจัดลำไส้กลับเข้าสู่ช่องท้องในท่าของ non-rotation กล่าวคือ cecum อยู่ทางซ้ายบนและจัดให้ห่างจาก DJ junction ซึ่งเลาะจนเหยียดตรง การจัด rotation ให้เหมือนปกติไม่อาจทำได้เนื่องจากไม่สามารถจัดให้ duodenum เกิด C-loop และไปยึดตรึงที่ด้านซ้ายบนตลอดจนลอดใต้ mesocolon ได้ ตัดไส้ติ่งด้วยเสมอเพื่อป้องกันปัญหาในการวินิจฉัยหากมีไส้ติ่งอักเสบในอนาคต เพราะ cecum และไส้ติ่งไม่อยู่ที่ตำแหน่งปกติ

            รายละเอียดเกี่ยวกับโรค anorectal malformations, Hirschsprung’s disease ได้เรียบเรียงไว้ในบทต่างหากในบทที่ 9 และ 13

 

 

ภาวะอักเสบในช่องท้องของทารกแรกเกิด

เป็นภาวะที่เกิดจากการมีการอักเสบ (inflammation) ต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อในช่องท้องซึ่งอาจมีสาเหตุมาจาก การติดเชื้อ (infection), การแตกทะลุของอวัยวะที่เป็นท่อในช่องท้อง(rupture of hollow viscus) ซึ่งอาจจะมีสาเหตุมาจากติดเชื้อหรือการอุดกั้นของอวัยวะเหล่านั้น, ภยันตรายต่อช่องท้อง (abdominal trauma), และภาวะอักเสบเนื่องจากสาเหตุอื่นๆ เช่น pancreatitis, การเกิด vasculitis  ischemia ของอวัยวะต่างๆ และภาวะเลือดออกในช่องท้องเป็นต้น

สาเหตุของการอักเสบในช่องท้องที่พบบ่อยในทารกแรกเกิดประกอบด้วย

·        Necrotizing entero colitis (NEC)

·        Postnatal bowel perforations

secondary to obstruction, or inflammation eg. atresia, stenosis, Hirschsprung’s disease, colitis and enteritis of any causes

·        Intrauterine bowel perforations (Meconium peritonitis syndrome)

 มักพบร่วมกับ meconium ileus หรือ mechanical obstruction อื่นๆ เช่น intestinal atresia, หรือ Hirschsprung’s disease เป็นต้น

·        Spontaneous perforation of bile duct

·        Spontaneous gastric perforation

·       Neonatal ascites (bile, chyle, urine)

 

อาการและอาการแสดงในทารก

1.      การลดหรือหยุดการทำงานของทางเดินอาหาร  เริ่มแสดงออกโดยการปฏิเสธอาหารซึ่งทารกจะแสดงออกโดยไม่ยอมดูดนมหรือมีอาหารค้างเหลือในกระเพาะก่อนการให้อาหารมื้อต่อไปในเด็กอ่อนที่ได้รับ gavage feeding เมื่อเป็นมากขึ้นทารกอาจมีอาการอาเจียนซึ่งเป็นได้ทั้งแบบไม่มีน้ำดีปน (non-bilious) หรือแบบมีน้ำดีปน (bilious) เหมือนกับภาวะอุดกั้นของทางเดินอาหาร ไม่ถ่ายอุจจาระและลมเมื่อมีอาการมากขึ้นและชัดเจนขึ้น         

2.      อาการปวดท้องหรือกดเจ็บ (abdominal pain and tenderness) ในเด็กอ่อนและทารกไม่สามารถบอกให้ทราบโดยตรงได้ จึงต้องอาศัยการสังเกตอาการซึ่งมักจะพบว่าในระยะแรกทารกอาจจะร้องกวน (irritable) แต่ส่วนใหญ่พบว่าทารกมักจะซึมลง (lethargic) มากกว่า เนื่องจากการอักเสบของช่องท้องมักเกิดขึ้นตามหลังหรือเป็นผลของภาวะอื่นที่มีการดำเนินโรคมาระยะหนึ่งแล้ว อาการเจ็บท้องอาจจะสังเกตได้โดยทารกมักจะนอนนิ่งไม่ค่อยขยับตัว และมีปฏิกริยาตอบสนองต่อการกดผนังหน้าท้องโดยการเกร็งผนังหน้าท้อง ร้องเสียงดังหรือมีอาการสะดุ้งให้เห็นเมื่อแตะผนังหน้าท้อง  ซึ่งในเด็กเล็กๆ ปฏิกริยาการเกร็งผนังหน้าท้องอาจจะไม่ชัดเจนเท่าเด็กโตหรือผู้ใหญ่และมักจะไม่มี board-like rigidity นอกจากนี้การตรวจ rebound tenderness ก็ไม่สามารถใช้ช่วยในการวินิจฉัยโรคได้

3.      อาการท้องอืด (abdominal distention) อาจเป็นผลสืบเนื่องจากการลดการทำงานของลำไส้(decreased peristalsis) ซึ่งตรวจโดยพบการลดลงของ gurgling sound  แตกต่างจากระยะแรกของภาวะลำไส้อุดกั้นซึ่งมี increased peristalsis และ high pitch gurgling sound นอกจากนี้ยังอาจตรวจพบน้ำ ในช่องท้อง ในถุงอัณฑะในกรณีที่ถุง processus vaginalis testes ยังไม่ปิด ผนังหน้าท้องอาจมีสีผิดปกติไปเช่นมีสีคล้ำหรือมีการบวมแดงของผนังหน้าท้อง

4.      อาการแสดงอื่นๆ ได้แก่ อาการแสดงทั่วไปของภาวะอักเสบและการติดเชื้อ เช่น อาการไข้, ชีพจรเร็ว, ทารกและเด็กเล็กอาจมีอาการแปรปรวนของสัญญาณชีพ เช่น อาจมี subnormal temperature, bradycardia, hypotension, หายใจเร็วจากภาวะ acidosis หรือหายใจช้าลง เป็นต้น ในภาวะ severe sepsis อาจมีเลือดออกผิดปกติในส่วนต่างๆ เช่นที่ผิวหนัง ทางเดินอาหารเนื่องจากภาวะ disseminated intravascular coagulation (DIC)

 

โดยทั่วไปสามารถให้การวินิจฉัยภาวะอักเสบในช่องท้องโดยง่าย เพียงใช้การซักประวัติ  และตรวจร่างกายโดยละเอียดเท่านั้น  อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยถึงสาเหตุที่แท้จริงอาจจำเป็นต้องอาศัย  การตรวจพิเศษเพิ่มเติมเช่น

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

ได้แก่ การตรวจ CBC เพื่อช่วยแยกภาวะติดเชื้อแบคทีเรียออกจากภาวะอักเสบจากสาเหตุอื่นตลอดจนบอกสภาวะความผิดปกติอื่นทางโลหิตวิทยาของผู้ป่วย การตรวจ urine analysis ช่วยบอกความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและไต การตรวจอุจจาระช่วยวินิจฉัยภาวะ colitis หรือ occult hematochezia การตรวจหาระดับของ amylase ในเลือดและในปัสสาวะช่วยในการวินิจฉัยภาวะ pancreatitis ในกรณีที่สงสัย การเจาะน้ำในช่องท้องเพื่อตรวจหาค่า creatinine bilirubin ตรวจนับเซลล์เม็ดเลือด และส่งเพาะเชื้อ เป็นประโยชน์ในการแยกกลุ่มโรคในกรณีที่ผู้ป่วยมี ascites

 การตรวจทางรังสีวิทยา

ได้แก่การตรวจ plain x-rays ของทรวงอกและช่องท้อง (acute abdomen series) อาจจะช่วยแยกภาวะอุดตันของทางเดินอาหาร ภาวะแตกทะลุของอวัยวะในช่องท้อง อีกทั้งใช้ติดตามดูการเปลี่ยนแปลงในระดับความรุนแรงของภาวะอักเสบของลำไส้และช่องท้อง

        การตรวจอัลตร้าซาวด์ช่วยวินิจฉัยภาวะหนอง ฝี และการสะสมของของเหลวในส่วนใดส่วนหนึ่งของช่องท้อง

 

 

การรักษา 

ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของโรค รวมทั้งสภาวะของผู้ป่วย เช่น NEC ในระดับต้น การรักษาเริ่มจากการพักลำไส้และให้ยาปฏิชีวนะ สำหรับกรณีที่มีการแตกทะลุของลำไส้ เช่น กระเพาะทะลุในเด็กแรกคลอด ลำไส้ทะลุจากการอุดกั้นหรืออักเสบ การรักษาเป็นการผ่าตัดโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อระบายสิ่งปนเปื้อนออกจากช่องท้อง แก้ไขการแตกทะลุ และอาจเบี่ยงทางเดินของอุจจาระโดยการยกลำไส้เปิดเป็น ostomy ร่วมด้วย ในบทนี้ จะกล่าวถึงโรคที่เป็นเหตุของเยื่อบุช่องท้องอักเสบที่พบได้บ่อยกว่าโรคอื่น ๆ ได้แก่ NEC และ meconium peritonitis

 

Necrotizing enterocolitis (NEC)

          ด้วยความก้าวหน้าในการดูแลทารกคลอดก่อนกำหนด ในปัจจุบันทารกเหล่านี้รอดจากภาวะ respiratory distress มากขึ้น ในขณะเดียวกันอุบัติการณ์ของ NEC ก็กำลังสูงขึ้น ภาวะดังกล่าวเป็นการอักเสบติดเชื้อของส่วนของลำไส้ในทารกแรกคลอด ซึ่งมักพบในทารกที่มีความเครียดในระยะปริกำเนิด ปัจจัยสามประการที่เกื้อหนุนให้เกิด NEC ได้แก่ ภาวะ hypoxia, การให้ enteral feeding, และการมีแบคทีเรียในลำไส้ กล่าวขยายความคืออุบัติการณ์ของ NEC สูงในทารกคลอดก่อนกำหนด โดยเฉพาะอย่างยิ่งรายที่มีปัญหาหายใจลำบาก (respiratory distress) นอกจากนี้ยังมีอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นในทารกที่มีการติดเชื้อในกระแสเลือด มีโรคหัวใจแต่กำเนิด มี polycythemia ได้รับการใส่สายสวนหลอดเลือด umbilical artery หรือได้รับการทำ exchange transfusion ในทางตรงข้าม NEC แทบไม่เกิดในทารกที่ไม่เคยได้รับ feeding มาก่อน และเกิดได้น้อยในทารกคลอดครบกำหนด

            โดยทั่วไปภาวะดังกล่าวเกิดขึ้นในวันที่ 7-14 หลังคลอด ยกเว้นใน term-NEC ซึ่งอาจมีอาการตั้งแต่วันแรกๆ อาการแสดงเป็นได้ตั้งแต่ไม่รับนม (feeding intolerance) ไปจนกระทั่งมีการติดเชื้อในกระแสเลือดอย่างรุนแรงและมี hemodynamic instability ในทางเดียวกัน ลักษณะทางรังสีจาก plain film อาจเห็นเพียงการโป่งพองของลำไส้ไม่มาก ไปจนถึงการมีลมนอกลำไส้ที่เรียก free air หรือ pneumoperitoneum ลักษณะโดยภาพรวมที่จำเพาะต่อโรคสามประการหรือ       ไตรลักษณ์ (triad) คือท้องอืด, ถ่ายออกเลือดและพบเงาลมแทรกในผนังลำไส้จากภาพรังสี (pneumatosis intestinalis)

            Bell MJ และคณะแบ่งระดับความรุนแรงของ NEC โดยอาศัยอาการและการตรวจทางรังสีเป็นสามระดับดังตารางที่ 6.3 การตรวจเลือดมักพบเกล็ดเลือดต่ำ และมักจะต่ำลงเรื่อยๆ หาก NEC ทวีความรุนแรงมากขึ้น ลักษณะ pneumatosis intestinalis และ portal vein gas เป็นลักษณะของโรค แม้จะมิใช่ pathognomonic ลักษณะอย่างหลังสัมพันธ์กับ NEC ระดับที่รุนแรง

Stage I Suspected

a.        Any or more historical factors producing perinatal stress

b.        Systemic manifestation: temperature instability, lethargy, apnea, bradycardia

c.        Gastrointestinal manifestation: poor feeding, increasing pregavage residuals, emesis, mild abdominal distension, occult blood possible present in stool

d.        Abdominal radiographs demonstrate mild ileus.

Bowel rest

 

 

Repeat physical exams

Repeat abdominal films

 

Stage II Definite

a.        Signs and symptoms listed in Stage I plus persistent occult or gross gastrointestinal bleeding, marked abdominal distension

b.        Abdominal radiographs demonstrate significant intestinal distension with ileus, small bowel separation (edema in bowel wall or peritoneal fluid), unchanging or persistent “rigid” loops, pneumatosis intestinalis, portal vein gas.

Bowel rest

Parenteral antibiotics

Parenteral nutrition

Repeat abdominal exam.

Repeat abd. Films, lab, ultrasound, paracentesis

Stage III Advanced

a.        Any one or more historical factors

b.        Signs and symptoms listed in stage I and II plus deterioration of vital signs, evidence of septic shock or marked gastrointestinal hemorrhage.

c.        Abdominal radiograph may demonstrate pneumoperitoneum in addition to other findings listed in stage II c.

 

Surgical treatment

a.        resection and stomas (most patients)

b.        Primary anastomosis (selected patients)

c.        Very low birth weight with perforation – consider peritoneal drainage alone, initially

ตารางที่ 6.4 Bell’s severity criteria for necrotizing enterocolitis

การรักษาพิจารณาตามระดับความรุนแรงของโรคเป็นสำคัญ โดยทั่วไปเริ่มต้นจากการพักลำไส้และให้ยาปฏิชีวนะชนิดครอบคลุมเชื้อกว้าง พยุงระบบไหลเวียนด้วยสารน้ำและ inotropic agents ตามความจำเป็น การรักษาด้วยการผ่าตัดเลือกทำในความรุนแรงระดับ advanced NEC หรือที่ดีกว่านั้นคือเลือกผ่าตัดรายที่อยู่ในความรุนแรงระดับกลาง (definite NEC) และกำลังจะกลายเป็นระดับ advance สิ่งที่ยากก็คือไม่มีตัวชี้วัดทางคลินิกใด ๆ ที่จะสามารถใช้เป็นดัชนีเดี่ยวในการประเมินว่าผู้ป่วยรายใดจะมีความคืบหน้าของโรคไปทางใด การประเมินอย่างต่อเนื่องทั้งภาพรวมทางคลินิกและการตรวจทางรังสีจึงเป็นสิ่งสำคัญในการดูแลผู้ป่วยเหล่านี้ นอกจากนี้ แม้ในรายที่มีการแตกทะลุแล้ว ลมอิสระนอกลำไส้ก็อาจไม่ปรากฎชัดเนื่องด้วยกระบวนการ wall-off ในทางปฏิบัติ การผ่าตัดจึงควรที่จะเลือกกระทำในรายที่เป็น definite NEC และ "อาการเลวลง”อย่างต่อเนื่อง กล่าวคือ ท้องอืดมากขึ้น ท้องแดง มี progressive acidosis, hyperkalemia หรือ

thrombocytopenia


ภาพที่ 6.5 ซ้าย-แสดง pneumoperitoneum สังเกตลักษณะลมดันลำไส้และอวัยวะภายในไปอยู่ตรงกลาง ขวา-แสดง portal vein gas (ศรชี้)

 

ในรายที่มีน้ำในช่องท้อง การเจาะตรวจน้ำอาจเป็นประโยชน์ กล่าวคือ น้ำที่เจาะได้มีสีเขียวน้ำตาลหรือพบมีแบคทีเรียเป็นหลักฐานที่ชี้ว่ามีการแตกทะลุของลำไส้แล้ว นอกจากนี้ progressive pneumatosis, fixed loop dilatation และ fixed abdominal mass ต่างเป็นข้อบ่งชี้สัมพัทธ์ของการผ่าตัดรักษา

เตรียมผู้ป่วยก่อนการผ่าตัดโดยทดแทนสารน้ำและแก้ไขภาวะ coagulopathy หลักการเบื้องต้นของการผ่าตัดสำหรับภาวะนี้คือการตัดส่วนของลำไส้ที่เน่าตายออกโดยพยายามเหลือความยาวของลำไส้ไว้ให้มากที่สุด โดยส่วนใหญ่ พยาธิสภาพเกิดกับส่วนปลายของ ileum และส่วนต้นของลำไส้ใหญ่ หลังจากตัดส่วนลำไส้ที่เสียออกแล้ว ยกปลายของลำไส้เปิดออกเป็น ostomy โดยอาจจำเป็นต้องเปิดหลายตำแหน่งหากพยาธิสภาพกระโดดและมีส่วนของลำไส้ที่อาจรอดระหว่างพยาธิสภาพยาวเกิน 5-10 เซ็นติเมตรขึ้นไป หากไม่แน่ใจว่าลำไส้ส่วนใดส่วนหนึ่งจะรอดหรือไม่อาจตัดเฉพาะส่วนที่เน่าตายชัดเจนก่อนแล้วเปิดสำรวจช่องท้องซ้ำในระยะ 1-2 วันถัดมา ส่วนของลำไส้ที่มี pneumatosis intestinalis สามารถกลับคืนเป็นปกติได้ไม่จำเป็นต้องตัด  การต่อลำไส้ส่วนที่ดีเข้าหากันโดยไม่ยกทวารเทียมเลือกกระทำได้ในรายที่พยาธิสภาพจำกัดสั้น และการปนเปื้อนอุจจาระในช่องท้องไม่มาก ในทารกที่น้ำหนักแรกคลอดน้อยมาก (very low birth weight infants) หรืออาการทั่วไปเลวเกินกว่าที่จะเคลื่อนไปดมยาผ่าตัด การทำ peritoneal drainage ข้างเตียงเป็นการรักษาที่เหมาะสมที่สุด

การผ่าตัดปิด ostomy พิจารณาต่อเมื่อทารกรับอาหารได้ดี มีน้ำหนักขึ้น ซึ่งโดยปกติจะกระทำใน 1-3 เดือนหลังจากการผ่าตัดครั้งแรก ยกเว้นในกรณีที่ ostomy เปิดจากลำไส้เล็กส่วนต้นๆ ทำให้ผู้ป่วยเสียน้ำทางทวารเทียมมาก การให้สารน้ำทดแทนหรือดูแลทวารเทียมเป็นไปด้วยความยากลำบาก อาจพิจารณาผ่าตัดเพื่อต่อลำไส้เร็วขึ้น

 

Meconium peritonitis

          เป็นการอักเสบของเยื่อบุช่องท้องโดยปราศจากการติดเชื้อ ซึ่งเกิดจากการแตกทะลุของลำไส้ในระยะก่อนคลอด meconium ซึ่งหลุดออกมานอกทางเดินอาหารกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาตอบสนองภายในช่องท้องได้หลายลักษณะ (de Lorimier and Ellis) เช่น

1.      เกิดการหุ้มห่อ (wall-off) โดยอวัยวะข้างเคียง กล่าวคือลำไส้และ/หรือ omentum กระทั่งมีการก่อตัวเป็นถุง ห่อ meconium ที่รั่วออกมาไว้ เรียกถุงลักษณะนี้ว่า “meconium pseudocyst"  รอบๆ ถุงอาจมี calcium เกาะ ลำไส้ส่วนที่อยู่นอกถุงดูปกติ มีการอักเสบหรือเยื่อผังผืด (adhesion) น้อย

2.      กระจายทั่วไปในช่องท้อง กระตุ้นให้เกิดการอักเสบทั่ว ๆ ไปกระทั่งเกิด calcification และ adhesion ไปทั่ว รูทะลุอาจปิดไปจนระบุตำแหน่งไม่ได้ การเกาะของ calcium เกิดได้ภายใน 2-4 วันหลังมีการแตกทะลุ

3.      การรั่วยังคงอยู่ไม่มีปฏิกิริยามาห่อหุ้มและก่อให้เกิดการติดเชื้อของเยื่อบุช่องท้องในระยะหลังคลอด (bacterial peritonitis)

            การแตกทะลุส่วนหนึ่งมีเหตุมาจากการอุดกั้นของทางเดินอาหาร เช่น intestinal atresia, meconium ileus หรือ long segment Hirschsprung’s disease ส่วนหนึ่งเกิดจาก intra-uterine volvulus, intussusception หรือการกดรัดจาก congenital band และส่วนหนึ่งไม่พบการอุดกั้น เชื่อว่าอาจเกิดจาก fetal appendicitis, Meckel’s diverticulitis หรือการขาดเลือดของลำไส้

ลักษณะทางคลินิก

          ราว 10% ให้ประวัติครรภ์แฝดน้ำ ทารกที่มีภาวะนี้ส่วนใหญ่มาด้วยอาการของลำไส้อุดกั้น กล่าวคือท้องอืด ไม่ถ่ายขี้เทา และอาเจียน ผู้ป่วยอาจแสดงอาการ ascites เป็นอาการนำ รายที่การแตกทะลุยังไม่ปิดมักมาด้วย peritonitis ร่วมกับ sepsis

ส่วนหนึ่งไม่มีอาการ แต่ทราบจากตรวจพบ calcification ในช่องท้องโดยบังเอิญขณะเอ็กซเรย์เพื่อประเมินเรื่องอื่น กลุ่มหลังเป็นพวกที่รูทะลุถูกปิดจนสนิทแล้ว ในรายที่มี pseudocyst อาจคลำพบก้อนในท้อง หากยังมีการติดต่อระหว่างลำไส้กับตัว pseudocyst ทารกอาจไม่มีอาการของลำไส้อุดกั้น แต่มาด้วยการอักเสบติดเชื้อในตัว pseudocyst ในระยะแรกคลอด

การวินิจฉัย

             อาศัยลักษณะทางคลินิกกล่าวคืออาการของลำไส้อุดกั้นหรือเยื่อบุช่องท้องอักเสบร่วมกับภาพรังสีพบ calcification ในบริเวณท้อง หากตรวจ ultrasound สามารถพบ ก้อน pseudocyst

การรักษา

            อาการของลำไส้อุดกั้น, หลักฐานของการแตกทะลุเช่นพบเงาลมอิสระจากภาพเอ็กซเรย์, ก้อนในท้อง หน้าท้องแดงหรือมีภาวะ sepsis ล้วนเป็นข้อบ่งชี้ให้รักษาด้วยการผ่าตัด การสังเกตอาการเพียงอย่างเดียวเป็นการเพียงพอในทารกที่ไม่มีอาการ

            การผ่าตัดมีวัตถุประสงค์เพื่อระบายสิ่งปนเปื้อนในช่องท้องที่เกิดจากการแตกทะลุ สำรวจหาตำแหน่งและสาเหตุของการแตกทะลุ หากพบจุดอุดกั้น อาจพิจารณาตัดต่อลำไส้ในคราวเดียวหรือยกทวารเทียมไว้ชั่วคราว ขึ้นกับความรุนแรงของการปนเปื้อนในช่องท้อง การไม่พบจุดอุดกั้นไม่อาจ exclude โรค Hirschsprung’s จึงมักนิยมยกทวารเทียมไว้ก่อน และพิสูจน์ว่าไม่ใช่โรคนี้ในระยะต่อมาก่อนปิดลำไส้

บรรณานุกรม

1.     Rowe MI  et al. Stomach, Duodenum and Small Intestine. in Rowe MI, O’Neil’s Jr.   JA,Grosfeld JL,Fonkalsrud EW, Coran AG,editors: Essentials of Pediatric Surgery, ed1,Chicago, 1995, Mosby-Year Book (pp481-542)

2.     Filston HC,Other Causes of Intestinal Obstruction. in  Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM,O’Neil’s Jr.JA, Rowe MI, editors: Pediatric Surgery, ed4, Chicago, 1986,Mosby-Year Book (pp 895-900)

3.     Rowe MI, et al. Disorders of the Peritoneum and Peritoneal Cavity. in Rowe MI, O’Neil’s Jr. JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG,(editors): Essentials of Pediatric Surgery, ed1,Chicago, 1995, Mosby-Year Book (pp462-467)

4.     Cnandler JC, Hebra A. Necrotizing enterocolitis in infants with very low birth weight. Semin Pediatr Surg 2000;9:63-72

5.     Foglia RP. Necrotizing enterocolitis. Curr Prob Surg 1995;32:761-823

6.     Walsh MC, Kliegman RM. Necrotizing enterocolitis: treatment based on staging criteria. Pediatr Clin North Am 1986;33:179-201

7.     Sangkhathat S, Kunapermsiri T, Leksrisakun P, Laohapensang M. Gastric perforation in very low birth weight infants following indomethacin administration: 2 case reports. Siriraj Hosp Gaz2000;52:492-496

8.     Moore KL. The digestive system. in The developing human: Moore KL(ed), 4th ed. W.B.Saunder, Philadelphia 1988: pp 217-243