บทที่ 17  ปัญหาก้อนในท้องในเด็ก

     (Approach to pediatric abdominal mass)

 

Introduction

The causes of an abdominal mass

Surgical and non-surgical abdominal masses

Evaluating and management of an abdominal mass

Clinical assessment

Imaging and laboratory tests

 

 

 

 

 

การมีก้อนในท้องเด็กเป็นปัญหาสำคัญที่พบได้บ่อยตั้งแต่เด็กแรกเกิด จนกระทั่งถึงวัยหนุ่มสาว เด็กอาจจะมีอาการจากขนาดของก้อนโดยตรงหรืออาการอื่น ซึ่งเป็นผลแทรกซ้อนจากก้อน เช่น ปัสสาวะมีเลือด, ความดันโลหิตสูง, ลำไส้อุดตัน, ตาเหลืองตัวเหลือง หรือตรวจพบโดยบังเอิญ โดยคลำพบได้โดยตัวเด็กเอง โดยพ่อแม่พี่เลี้ยงหรือแพทย์เป็นผู้ตรวจพบ ปัจจุบันนี้สามารถให้การวินิจฉัยก้อนบางอย่างในท้องตั้งแต่เด็กยังอยู่ในครรภ์มารดาได้ สาเหตุของการเกิดก้อนในท้องในเด็ก (ตารางที่ 17.1) มีได้ตั้งแต่ความแปรผันทางกายวิภาคได้แก่อวัยวะในช่องท้องโต (normal anatomic variation, organomegaly), ความผิดปกติแต่กำเนิด เช่น UPJ obstruction with hydronephrosis, duplication, อุบัติเหตุ เช่นpancreatic pseudocyst การติดเชื้อ เช่น appendiceal abscess, liver abscess เนื้องอกและมะเร็ง ที่พบบ่อยได้แก่ Wilms’ tumor, neuroblastoma เป็นต้น หลักการทางคลินิกในการดูแลรักษาของภาวะการมีก้อนในท้องในเด็กมีแนวทางคล้ายปัญหาอื่น ๆ  ซึ่งเริ่มด้วยข้อมูลจากประวัติและการตรวจร่างกาย  ซึ่งจะบอกสาเหตุของก้อนได้ในเบื้องต้นและเป็นข้อมูลที่จะชี้แนะแนวทางในการสืบค้นเพิ่มเติม การตรวจพิเศษทางห้องปฏิบัติการและรังสีวินิจฉัย (laboratory investigation and imaging work up) เป็นไปตามข้อบ่งชี้เพื่อนำไปสู่การวินิจฉัยโรค หรือหาระยะของโรค และให้การรักษาโรคตลอดจนใช้ติดตามโรคให้เป็นไปอย่างมีประสิทธิผลที่สุด

 

Congenital anomalies

Liver - polycystic liver

Spleen - spherocytosis

Kidney - UPJ obstruction, polycystic kidneys

Bladder-posterior urethral value

Intestine - duplication

Uterus- imperforate hymen, vaginal atresia

Neoplasm

Liver - metastatic disease, hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma,

Spleen -leukemia, lymphoma

Kidney –Wilms’ tumor, mesoblastic nephroma

Adrenal gland - neuroblastoma

Lymphoid tissue - lymphoma

Connective tissue - rhabdomyosarcoma

Germ Cell - teratoma

 

Metabolic, inborn error of metabolism

Liver- glycogen storage disease

Spleen- Gaucher disease

Infection

Appendiceal abscess

Liver abscess

Trauma

Pancreatic pseudocyst

Subcapsular hepatic hematoma

Physiologic

Enlarge uterine in pregnancy

ตารางที่ 17.1   แสดงสาเหตุของการมีก้อนในท้องในเด็ก

 

 

 

Surgical and non-surgical palpable abdominal masses

 

จากตารางที่ 17.1 แสดงให้เห็นถึงความหลากหลายของสาเหตุต่าง ๆ ที่ทำให้เกิดก้อนในท้องในเด็ก สาเหตุเหล่านี้แตกต่างกันไปตามช่วงอายุ และทำให้มีความแตกต่างกันอย่างมากระหว่างก้อนในท้องของเด็กกันผู้ใหญ่  ก้อนทั้งหมดนี้สามารถแบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทใหญ่ๆ คือ ก้อนในท้องซึ่งเป็นพยาธิสภาพที่ต้องการการรักษาโดยการผ่าตัด หรือการผ่าตัดเป็นส่วนหนึ่งการรักษา (surgical masses) และอีกประเภทหนึ่งคือก้อนซึ่งเกิดจากอวัยวะโตในช่องท้อง (organomegaly) หรือสาเหตุอื่นซึ่งการผ่าตัดไม่มีความจำเป็น (non-surgical masses) มีการศึกษาผู้ป่วยเด็ก 653 รายที่มีก้อนในท้องพบว่าร้อยละ 57 เป็นภาวะซึ่งไม่ต้องการการรักษาโดยการผ่าตัด (non-surgical lesions) เช่นตับม้ามโต แต่ร้อยละ 43 เป็นพยาธิสภาพที่ต้องการรักษาโดยการผ่าตัด  พยาธิสภาพนี้มีทั้งเนื้องอกชนิดมะเร็ง และอื่นๆ ที่ไม่ใช่มะเร็ง จากรายงานทางพยาธิวิทยาประมาณร้อยละ 25 ของก้อนในท้องในเด็กทั้งหมด หรือประมาณร้อยละ 60 ของ surgical abdominal masses เป็นมะเร็ง (แผนภูมิที่ 17.1) ข้อมูลดังกล่าวชี้ให้เห็นความสำคัญทางคลินิกของการมีก้อนในท้องในผู้ป่วยเด็ก ซึ่งต้องการดูแลและรักษาอย่างถูกต้องโดยเร็วที่สุด

 

Evaluating and management of an abdominal mass

 

การแยกโรคต่างๆ ที่ทำให้เกิดก้อนในท้องในเด็ก เริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายโดยละเอียด การซักประวัติและตรวจร่างกายที่ละเอียดจะให้การวินิจฉัยโรคและบ่งชี้ถึงความรีบด่วนในการรักษามากน้อยเพียงใด การตรวจพิเศษต่างๆ ที่มีอยู่ในปัจจุบันนั้นทำให้การวินิจฉัยเป็นไปอย่างแม่นยำและรวดเร็วขึ้น แต่การตรวจพิเศษเหล่านี้ไม่สามารถทดแทนการซักประวัติและตรวจ      ร่างกายที่ละเอียดได้ ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญที่ช่วยในการวินิจฉัยประเมินระยะและความ      รุนแรงของโรคได้แก่

1.  age onset

                        2.  sex

                        3.  duration

                        4.  concurrent symptoms

                        5.  location, bilaterality, characteristics of the mass

6.  associated anomalies, genetic risk in family

7.  another evidence suggestion abdominal mass

Pediatric abdominal masses   (%)

                                                                  100

               57                                                                              43

Non-surgical masses                                                  Surgical masses

    Organomegaly                                                                     100

                                                            90                                                 10

                                                Retroperitoneum                     Intraperitoneum

                                                            100                                  Liver

                                                                                                     Hemangioma

                                                                                                     Harmatoma

                                    67                                33                         Hepatoblastoma

                                                                                                     Hepatocellular ca.

                           Renal origin            Extrarenal                        Anterior abdomen

                                    100                    Neuroblastoma               Duplication

                                                              Lymphoma                      Mesenteric/

            50                                  50        Rhabdomyocarcoma      Omental cyst

        Benign                  Malignancy             Teratoma                        Choledochal cyst

Hydronephrosis                 Wilms’ tumor                                      Pelvic

Multicystic kidney                                                                          Hydrometrocolpos

                                                                                                     Ovarian masses                             

แผนภูมิที่ 17.1   แสดงสาเหตุและความถี่ของก้อนในท้องเด็ก

 

อายุ 

เนื่องจากธรรมชาติของแต่ละโรคจะพบในกลุ่มอายุที่ต่างๆ กัน ดังนั้นในอายุที่เริ่มมีอาการก้อนในท้องที่แตกต่างกันย่อมจะมี differential diagnosis ที่แตกต่างกัน  ในการ approach สามารถแบ่งกลุ่มอายุได้ 3 กลุ่มคือ อายุตั้งแต่ 1 เดือนลงมา, อายุตั้งแต่ 1 เดือนจนถึง 4 ปี และอายุตั้งแต่ 5 ปีขึ้นไป  โดยทั่วๆ ไป ก้อนใดที่ตรวจพบได้ตั้งแต่อายุสัปดาห์แรกหลังคลอด  ก้อนนี้จะเป็นก้อนที่เป็นมาตั้งแต่กำเนิด (congenital anomalies)   แผนภูมิที่ 17.2 แสดงสาเหตุของก้อนในเด็กแรกคลอด จนกระทั่งอายุ 1 เดือน  ซึ่ง 2 ใน 3 มีสาเหตุเกิดจากไต ซึ่งได้แก่ hydronephrosis และ multicystic dysplastic kidney มีเพียงร้อยละ 13 เท่านั้น ที่เป็นเนื้องอกชนิดมะเร็ง ตารางที่ 17.2  ได้แสดงสาเหตุของก้อนในท้องตามกลุ่มอายุ

เพศ 

พยาธิสภาพของก้อนในท้องนั้น บางอย่างเกิดได้เฉพาะบางเพศเท่านั้น เช่น ovarian mass, hydrometrocolpos มีเฉพาะในเพศหญิง posterior urethral valve พบได้เฉพาะในเพศชาย บางสาเหตุของก้อนในท้องในเด็กพบได้บ่อยกว่าในบางเพศ เช่น infanfile hypertrophic pyloric stenosis, hepatocellular carcinoma, lymphoma พบได้ในเพศชายบ่อยกว่า  sacrococcygeal teratoma, choledochal cyst, focal nodular hyperplasia พบได้บ่อยกว่าในเพศหญิง

 

ระยะเวลาของอาการ  

อาการที่เกิดขึ้นเร็ว เป็นชั่วโมง เป็นวัน บ่งบอกถึงมีการเกิดบิดหมุน (twist, volvulus) เช่น malrotation with midgut volvulus หรือ twisted ovarian mass, การติดเชื้อเช่น appendiceal abscess หรือเกี่ยวข้องกับภัยอุบัติเหตุ trauma related หากอาการค่อย ๆ เป็นมาสัปดาห์หรือเดือน ก็ให้คิดถึงเนื้องอก

 

อาการร่วม   

อาการร่วมกับมีก้อนในท้อง บางอย่างมีความจำเพาะและแสดงถึงพยาธิวิทยาของก้อนนั้นได้ อาการร่วมเหล่านี้เป็นต้นว่า obstructive jaundice ใน choledochal cyst, ลำไส้อุดกั้นและเลือดออกในทางเดินอาหารใน midgut volvulus, intussusception ปวดท้องและมีเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉพาะที่ใน appendiceal abscess ปัสสาวะออกเลือดใน Wilms’ tumor, hypertension ใน Wilm’s tumor และ neuroblastoma  precoccious puberty ใน ovarian cyst, hepatoblastoma และ adrenal cortex tumor เป็นต้น

 

ตำแหน่งและลักษณะของก้อน   

การบอกตำแหน่งของก้อนอาจบอกตำแหน่งเป็นบริเวณ quadrant แต่ในที่นี้จะแบ่งท้องและช่องท้องตามตำแหน่งของ origin ของก้อน ซึ่งสามารถแบ่งออกได้ดังนี้ abdominal wall, retroperitoneum และ intraperitoneum ซึ่งส่วนของ intraperitoneal compartment  สามารถแบ่งได้อีกเป็น liver, anterior abdomen และ pelvis การตรวจเพื่อบอกตำแหน่งของก้อนอาศัยการตรวจร่างกายซึ่งเป็นการปฏิบัติโดยประจำอยู่แล้ว ซึ่งเป็นวิธีที่ง่ายและไม่เสียค่าใช้จ่าย ส่วนการตรวจพิเศษ เช่น ultrasosography, CT scan หรือ MRI เป็นการเสริมจากการตรวจร่างกาย และให้ข้อมูลของก้อนที่มีความแม่นยำ มีสิ่งพึงระลึกคือก้อนในบริเวณ retroperitoneum ย่อมจะโตเข้ามาใน intraperitoneum เสมอ การตรวจร่างกายด้วยความระมัดระวังสามารถแยกก้อนที่กำเนิดจากสองบริเวณดังกล่าว โดยที่ก้อนจาก retroperitoneum แม้จะโตเข้ามาในช่องท้อง แต่ลักษณะของก้อนจะ fixed กับ retroperitoneum ไม่เคลื่อนตามการหายใจหรือตามการโยก และตรวจได้ชัดเจนขึ้น โดย bimanual examination ส่วนก้อนใน intraperitoneum สามารถเคลื่อนไปมาในช่องท้องได้ และพึงระลึกอีกอย่างคือบริเวณใน pelvis ในเด็กจะแคบ ดังนั้นก้อนทั้งหลายใน pelvis จะโตเข้ามาใน intraperitoneum เช่น ovarian mass หรือ cyst ขนาดใหญ่ สามารถโตเต็มช่องท้องได้

 

                                             Neonatal abdominal masses      

                                   

                        Benign                                                 Malignancy

            (87% of all masses)                             (13% of all masses)

                                                                                    Sacrococygeal teratoma

                                                                                    Neuroblastoma

            Urologic orgin              Intraperitoneum                       Hepatoplastomy

            (72% of all masses)       (15% of all masses)

            hydronephrosis

            multicystic kidney           Liver and biliary        Other

            renal vein thrombosis    (5% of all masses)     (10% of all masses)

            mesoblastic nephroma   hemangioma             midgut volvulus

                                                   harmatoma               duplication

                                                   choledochal cyst      hydrocolpos

                                                                                    follicular cyst of ovary

 

แผนภูมิที่ 17.2  แสดงสาเหตุของก้อนในท้องในเด็กอายุ 0-1 เดือน

 

 

 

 

 

 

 

0-1เดือน

Retroperitoneum

Renal                      hydronephrosis, multicystic kidney, infantile polycystic kidneys, renal vein thrombosis,

                                congenital musoblastic nephroma

Extrarenal                adrenal hemorrhage

Liver

                                hepatic hemangioma, mesenchymal harmatoma, hepatoblastoma

Anterior abdomen

                                duplication, midgut volvulus

Pelvic

                                hydrocolpos, ovarian cyst, sarcrococcygeal teratoma

1 เดือน-4 ปี

Retroperitoneum

Renal                       hydronephrosis, multicystic kidney, polycystic kidney, Wilms’ tumor

Extrarenal                     neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, teratoma, lymphangtoma

Liver

                                     hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, hemangioma,

                                     mesenchymal harmatoma

Anterior abdomen

                                     infanfile hypertrophic pyloric stenosis, duplication.

                                     intussusception, midgut volvulus,

                                     choledochal cyst, mesenteric cyst

Pelvic

                                     fecal impaction, ovarian cyst, sacrococcygeal teratoma,

                                     GU rhabdomyosarcoma

5 ปี - 15 ปี  

Retroperitoneum

Renal                        Wilms’  tumor, hydronephrosis

Extrarenal                 neuroblastoma, lymphoma, rhabdomyosarcoma, teratoma, pancreatic pseudocyst

Liver

                                hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, focal nodular hyperplasia, adenoma, liver abscess

                               

Anterior abdomen

                                choledochal cyst, splenic cyst, duplication, mesenteric and omental cyst, appendiceal abscess,

                                lymphoma, carcinoid tumor

Pelvic

                                pregnancy, fecal impaction, ovarian mass, hydrometrocolpos,

                                GU rhobdomyosarcoma

 

ตารางที่ 17.2  แสดงสาเหตุของก้อนในท้องในเด็ก ตามอายุ

 

           

 

1.  Abdominal wall

            umbilical hernia, umbilical granuloma, umbilical polyp

            inguinal hernia, rectus hematoma, lipoma

 

2.  Liver

            hepatomegaly, liver tumor, subcapsular hematoma,

            liver abscess

 

3.  Anterior abdomen

     Biliary tract

            choledochal cyst

      Spleen

            splenomegaly, splenic cyst

      Stomach

            gastric duplication, infantile hypertrophic pyloric stenosis

      Intestine

            intestinal duplication, midgut volulus, intussusception,

            primary tumor of small intestine (lymphoma, carcinoid tumor,

            leiomyocarcoma, rhabdomyosarcoma, angiosarcoma)

            appendiceal abscess

      Mesentery and Omentum

            mesenteric Cyst, Omental cyst

 

4.  Pelvis

     Urinary tract

            urethral valve, rhabdomyosarcoma

     Ovary

            ovarian mass  

     Uterus

            pregnancy, hydrometrocolpos

     Recto sigmoid

            fecal impaction

     Extraperitoneum

            sacrocoygeal teratoma, neuroblastoma

 

5.  Retroperitoneum

            Urinary tract

                        hydronephrosis, multicystic kidney, polycystic kidney,

                        Wilms’ tumor, congenital mesoblastotic nephroma

            Extrarenal

                        neuroblastoma, lymphoma, rhabdomyosarcoma,

                        teratoma, lymphangioma, pancreatic pseudocyst

 


           

ตารางที่ 17.3  สาเหตุของก้อนในท้องในเด็กจำแนกตามตำแหน่ง

 

 

 

เนื่องจากลักษณะของก้อนแตกต่างกันตาม nature ของแต่ละโรค เช่นก้อนลักษณะ cystic, ขอบเรียบ, fixed อยู่บริเวณค่อนไปทางสีข้างเป็นก้อนของ hydronephrosis หากก้อน cystic ที่มีบริเวณดังกล่าวมีลักษณะ multilobulated จะเป็นก้อนของ multicystic dysplastic kidney หรือก้อนแข็งบริเวณ retroperitoneum มีผิวขรุขระและทับกึ่งกลางลำตัว จะเป็นก้อนของ neuroblastoma มากกว่า Wilms’ tumor ซึ่งจะเป็นก้อนผิวเรียบและมักไม่ข้ามแนวกึ่งกลางลำตัว

 

ความผิดปกติแต่กำเนิดต่าง ๆ หรือความพิการร่วมและประวัติภายในครอบครัว

 

บางครั้งก้อนในท้องบางอย่างสามารถเกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติอื่นได้ (associated anomalies) เช่น aniridia ร่วมกับ Wilms’ tumor, hemihypertrophy ร่วมกับ hepatoblastoma หรือ Wilms’ tumor, cutaneous hemangioma ร่วมกับ hepatic hemangioendothelioma บางครั้งความผิดปกติร่วมนั้นเป็นผลตามมาจากก้อนในท้องเช่น pulmonary hypoplasia ใน infantile polycystic kidneys โรคบางอย่างถ่ายทอดพันธุกรรมได้ จึงมีประวัติอย่างเดียวกันในครอบครัว เช่น familial polyposis coli ซึ่งมีลักษณะถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant ต่อมาจะเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งของลำไส้ใหญ่ได้

           

การพบก้อนในท้องระหว่างอยู่ในครรภ์ด้วยการตรวจอัลตร้าซาวด์

เนื่องจากปัจจุบันนี้การตรวจพบก้อนในท้องของเด็กเป็นไปได้เร็วขึ้น  นอกจากพ่อแม่หรือผู้ปกครองจะนำมาปรึกษาแพทย์เร็วขึ้นแล้ว การมีเครื่องมือในการตรวจที่มีความแม่นยำและปลอดภัย รวมทั้งการทำอัลตร้าซาวด์ระหว่างตั้งครรภ์สามารถตรวจพบก้อนในท้องได้ตั้งแต่ในครรภ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง cystic mass ซึ่งเห็นได้ง่ายโดยอัลตร้าซาวด์เช่น hydronephrosis, choledochal cyst เป็นต้น  การมีการ screening VMA (vanilyl mandelic acid) ในปัสสาวะของเด็กอายุ 6 เดือนในประเทศญี่ปุ่นสำหรับการตรวจหา neuroblastoma ก็เป็นตัวอย่างหนึ่งในการตรวจพบ  เนื้องอกให้เร็วขึ้นก่อนที่เด็กจะมีอาการใดๆ หรือก่อนที่เนื้องอกนั้นจะโตจนคลำได้

            ฉะนั้นการนำลักษณะทางคลินิกทั้งหมดมาประกอบกันจะสามารถให้การวินิจฉัยสาเหตุของการเกิดก้อนในท้องได้  การส่งผู้ป่วยเพื่อการตรวจพิเศษนั้นตามความจำเป็นและข้อบ่งชี้เพื่อยืนยันและวินิจฉัยแยกโรคอื่น, เพื่อบอกระยะหรือความรุนแรงหรือการลุกลามของโรคและเพื่อ  ประโยน์ในการวางแผนการรักษาและติดตามโรค

 

 

 

Imaging and laboratory test

 

เนื่องจากสาเหตุของการเกิดก้อนในเด็กมีมากมาย จึงไม่มีการตรวจพิเศษใดอย่างหนึ่งอย่างเดียวที่ดีที่สุดสำหรับการตรวจหาโรคทุกชนิด การซักประวัติและตรวจร่างกายสามารถให้การวินิจฉัยโรคได้เบื้องต้น และเป็นการให้แนวทางการส่งตรวจพิเศษที่เหมาะสม การส่งตรวจพิเศษนั้นจะเลือกส่งตามความจำเป็น โดยคำนึงถึงประโยชน์สูงสุดที่ผู้ป่วยจะได้รับ อันตราย หรือผลแทรกซ้อนที่มีต่อผู้ป่วย และค่าใช้จ่าย รวมทั้งความพร้อมของแต่ละสถานที่ที่ให้การดูแลรักษา และการส่งตรวจพิเศษเหล่านี้ ไม่ควรทำให้การรักษานั้นล่าช้าออกไป ดังได้กล่าวถึงตั้งแต่เบื้องต้นแล้วร้อยละ 60 ของ surgical abdominal mass ในเด็กเป็นเนื้องอกชนิดมะเร็ง ดังนั้นการตรวจพิเศษทั้งหลายควรให้เสร็จสิ้นภายใน 48 ชั่วโมง

อาศัยเทคโนโลยีในปัจจุบัน การส่งตรวจทางรังสีเราพอสรุปได้เราต้องการได้ข้อมูลดังต่อไปนี้ 1. ตำแหน่งอวัยวะของก้อน (determination of organ of origin) 2. ลักษณะของก้อน (defining the character of the mass) 3. ขนาดของก้อน (assessing the size of the mass) 4. ผลต่อส่วนหรืออวัยวะข้างเคียง (establishing the relationship of the mass to contiguous organs) 5. การลุกลามของเนื้องอกในช่องท้อง เช่น ต่อมน้ำเหลือง, ตับ (documentation of adenopathy or metastasis) 6. ลักษณะเส้นเลือดต่อก้อนนั้น (determination of vascularity) และเนื่องจากความสามารถในการบอกตำแหน่งของก้อนได้อย่างแม่นยำ (localize) ทำให้มี radiologic intervention เช่น การระบายหนองในตับ (percutaneous drainage), needle aspiration biopsy โดยใช้อัลตร้าซาวด์หรือ CT guidance เพื่อหลีกเลี่ยงหรือลดความจำเป็นในการผ่าตัดเข้าช่องท้อง

 

Plain abdominal radiographs

มักเป็นสิ่งแรกที่แพทย์สั่งตรวจสำหรับเด็กที่มีก้อนในท้อง เป็นการตรวจที่ง่าย สะดวก ค่าใช้จ่ายถูก ได้รับรังสีน้อยจาก plain x-rays สามารถมองเห็นลักษณะ bowel gas pattern (เช่น ลำไส้โดยเบียด หรือลำไส้อุดตัน) soft tissue densities หรือ calcification, ความผิดปกติของกระดูก ลักษณะของ calcification ของ tumor แต่ละชนิดยังมีความแตกต่างกัน ลักษณะ calcification ที่เป็นจุดแต้ม (stipple) จะพบใน neuroblastoma ซึ่งเกิดจาก necrotic degeneration  calcification ที่มีลักษณะเป็นเส้น (linear) จะพบใน Wilms’ tumor ซึ่งเกิดจาก stromal elements ของ osteoid หรือ cartilage หรือเกิดจาก subcapsular hemorrhage ส่วน calcification ใน teratoma จะมีลักษณะ organized organ เช่น กระดูกหรือฟัน            นอกจากนี้โอกาสของการพบ calcification จาก plain x-rays ในเนื้องอก 3 ชนิดนี้แตกต่างกัน     เช่นพบใน neuroblastoma ร้อยละ 50-65 (แต่จาก CT scan จะพบ calcification ได้ร้อยละ 80) teratoma ร้อยละ 50, Wilms’ tumor ร้อยละ 3-15

 

Chest x-rays

เพื่อหา intrathoracic extension, pulmonary metastases โดยเฉพาะอย่างยิ่งจาก Wilms’ tumor, sarcoma และ lymphoma

 

Ultrasonography

เป็นการตรวจที่ไม่ลุกล้ำ (non-invasive imaging) ง่าย สะดวก รวดเร็ว เด็กไม่ได้รับรังสี ค่าใช้จ่ายถูก ในสถานที่ที่มีผู้ตรวจมีความชำนาญอัลตร้าซาวด์จะมีความไวและแม่นยำมาก ปัจจุบันจึงได้ใช้อย่างแพร่หลาย และเป็นการตรวจที่ไม่มีอันตราย จึงเหมาะในการตรวจหา (screening) สำหรับก้อนใด ๆ ในท้อง การตรวจนี้สามารถบอกต้นแหล่งของก้อน ขอบเขตของก้อน ลักษณะของก้อน (cystic, solid, mixed) patency of  renal veins หรือ inferior vena cava (โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน Wilms’ tumor ซึ่งมีแนวโน้มที่จะมี vascular invasion), intraabdominal metastases หรือ lymphadenopathy และ obstructive uropathy จากการกดของก้อน เมื่อใช่ร่วมกับ doppler ultrasound ก็จะสามารถแสดงลักษณะของ arterial และ venous blood flow ได้ ข้อลำบากหรือจำกัดของการตรวจนี้ นอกจากขึ้นอยู่กับความชำนาญของผู้ตรวจแล้ว ยังมีหากว่าก้อนนั้นมีขนาดใหญ่มากจะทำให้การบอก origin ของก้อนได้ยาก ลมในลำไส้สามารถบดบังการตรวจได้ และในส่วนของ deep intrapelvic organs ซึ่งกระดูกเชิงกรานจะกีดขวางการตรวจเช่นกัน

 

Computed tomography (CT scan)

เป็นการตรวจที่ยังต้องใช้รังสีเอ็กซ์ ให้ภาพตัดขวาง (cross-imaging) ของช่องท้อง สามารถให้ภาพรังสีของอวัยวะต่างๆ ในช่องท้องได้ทั้ง intraperitoneal, retroperitoneal, หรือ pelvic organs มีความสามารถแยกความผิดปกติขนาดเล็กถึง 1 ซม. (resolution) โดยใช้ enhanced contrast media การใช้ intravenous contrast enhancement สามารถแสดงให้เห็น vascular tumor ได้ ดังนั้น CT scan จึงมีประโยชน์อย่างยิ่งสำหรับก้อนเนื้องอก โดยใช้บอกรายละเอียดทางกายภาพของก้อน, ขอบเขต และการกระจายของก้อน, บอกระยะของโรค เพื่อประเมินความสามารถในการผ่าตัดก้อนเนื้องอก ข้อด้อยของ CT scan คือ มีค่าใช้จ่ายสูง ต้องอาศัยความร่วมมือในการตรวจ โดยเฉพาะในเด็ก ซึ่งอาจมีความจำเป็นต้องให้ยาสลบขณะตรวจ และได้รับรังสีเอ็กซ์มากกว่าการตรวจ  plain x-rays

 

Magnetic resonance imaging (MRI)

เป็น diagnostic imaging method ที่ใหม่ที่สุด อาศัยความต่างของความเป็นแม่เหล็กของเนื้อเยื่อชนิดต่างๆ ในสนามแม่เหล็กไฟฟ้าให้ resolution ที่ดีมาก สามารถสร้างภาพทั้ง axial และ coronal หรือ sagital เนื่องจากแต่ละอวัยวะจะมีโครงสร้างทางอินทรีย์แตกต่างกัน ทำให้ลักษณะสัญญาณทางแม่เหล็กไฟฟ้าแตกต่างกัน ดังนั้น MRI สามารถแยก plane ของแต่ละอวัยวะได้โดยไม่ต้องใช้ intravenous enhancement นอกจาก MRI จะให้รายละเอียดของก้อนเทียบเท่า CT scan แล้ว ยังสามารถแสดงการลุกลามของก้อนมายัง IVC, mediastinum, spinal cord, bone marrow ได้ดี การตรวจนี้เด็กไม่ได้รับรังสี อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันยังต้องการการศึกษาลักษณะ signal intensity ของก้อนแต่ละชนิด นอกจากนี้การตรวจนี้ยังต้องการการร่วมมือของเด็กในการตรวจเช่นเดียวกับการตรวจด้วย CT scan และค่าใช้จ่ายยังแพงมาก

 

Intravenous pyelography (excretory urography, IVP)

เนื่องจาก surgical lesions ของก้อนในท้องเด็กส่วนใหญ่ (ร้อยละ 90%) เป็นก้อนที่เกิดขึ้นในบริเวณ retroperitoneum ดังนั้นตั้งแต่อดีต  IVP จึงเป็นการตรวจที่สำคัญเพื่อบอกก้อนของ retroperitoneum  ซึ่งเกิดขึ้นภายในไต (intrinsic renal origin) หรือนอกไต (extrinsic หรือ extrarenal origin) โดยสังเกตจากการผิดรูป (distortion) ของกรวยไต (calyceal system) หรือการเบียด (displacement) ของกรวยไต นอกจากนี้เรายังเห็นการทำงานของไตอีกข้างหนึ่ง และการกดเบียดท่อไต (obstructive uropathy) ได้ ปัจจุบันนี้บทบาทของ IVP ถูกแทนที่ด้วยอัลตร้าซาวด์ อย่างไรก็ตามถึงแม้อัลตร้าซาวด์จะเห็นลักษณะรูปร่างของไตได้ แต่ไม่ได้เห็นการทำงาน (function) ของไตโดยตรง IVP มีข้อจำกัดโดยเฉพาะในเด็กเล็กเนื่องจาก renal excretion ในเด็กเล็กยังอยู่ในช่วงกำลังพัฒนา ทำให้ภาพของ IVP ไม่ชัดเจน (GFR ของเด็กแรกเกิดที่แข็งแรงเท่ากับ 12 ml/min/m2, อายุ 2 สัปดาห์ 24 ml/min/m2 และจะเท่ากับผู้ใหญ่เมื่ออายุ 2 ปี) นอกจากนี้ contrast media ที่ใช้อาจทำให้เกิดพิษต่อไต (toxic nephropathy) หรือแพ้ได้ และเด็กยังได้รับรังสี เอ็กซ์ ส่วน voiding cystourethrography ส่งในรายที่มี lower tract uropathy

 

Upper or lower contrast GI studies (upper GI studies, GI follow through หรือ barium enema) การเลือกตรวจชนิดนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกเฉพาะ ซึ่งมีก้อนในท้องร่วมกับการมี GI symptoms โดยเฉพาะ upper หรือ lower gut obstruction เช่น upper GI studies สำหรับ intatile hypertrophic pyloric stenosis หรือ barium enema สำหรับการตรวจวินิจฉัย infussusuption และโดยภายใต้หลักการ static pressure สามารถ reduction ส่วนของ intussusception ได้อย่างปลอดภัย ซึ่งถือว่าเป็นการรักษาพร้อมกับการวินิจฉัยโรค

Radiologic studies อื่น ๆ เช่น angiography, inferior venocavagraphy มีที่ใช้น้อยมาก เพราะเป็นการตรวจที่ลุกล้ำ (invasive) มาก ปัจจุบันนี้มีการตรวจอื่นที่ไม่ลุกล้ำหรือลุกล้ำน้อยกว่ามา  ทดแทน วัตถุประสงค์ของการทำ angiography ใช้เพื่อศึกษา vascular anatomic detail, resectability และ therapentic embolization สำหรับ inferior venacavography เพื่อศึกษาการลุกลามของ Wilms’ tumor (หรืออื่นๆ) มาใน IVC

 

Radioisotope scans เป็นการตรวจพิเศษทาง nuclear medicine โดยการใช้สาร radioactive (radionuclide) จับกับโมเลกุลที่สามารถตรวจสอบขบวนการทำงานที่ปกติ หรือผิดปกติ (physiological or pathologic process) ของอวัยวะที่ต้องการตรวจ

            99m Tc-diethylenetriaminepenta-acetic acid (DTPA scan) เป็น renal perfusion scan โดยขับออกทาง glomerular filtration มักจะใช้ diuretic เช่น furosemide ช่วยเพื่อหาสาเหตุของ hydronephvosis ว่าเป็นจาก obstruction (ซึ่งสามารถบอกตำแหน่งของการอุดตันได้ เช่น UPJ obstruction) หรือเป็นจาก vesicoureteric reflux และสามารถแยกโรคจาก multicystic dysplastic kidney ได้

            99m Tc-sulfur colloid liver-spleen scan ซึ่ง radiopharma ceutical นี้จะถูกจับที่ reticuloendothelial system ของตับ (Kupffer’s cells) การมี cold lesion แสดงว่ามี occupying lesions ได้แก่ primary tumor, metastastic diseae, liver cyst, hemangioma, liver abscess สำหรับ focal nodular hyperplasia สามารถมี normal uptake ได้

            99m Tc-iminodacetate (HIDA, DISIDA, PIPIDA scan) ซึ่งจะจับและขับโดย hepatocyte เข้าสู่ทางเดินน้ำดีไปยัง duodenum ใช้ในการวินิจฉัย cheledochal cyst

            99m Tc-methylene diphosphonate (MDP scan, bone scan) ซึ่งจะจับที่ osteoblasts เพื่อหา cortical bone metastasis ซึ่งที่พบบ่อยที่สุดคือ มาจาก neuroblastoma

            131 I-metaiodobenzyl guanide (MIBG scan) เป็น presynaptic sympathetic analog ใช้หาตำแหน่งทั้ง primary และ metastases ของ neuroblastoma หรือ pheochromocytoma

 

Tumor markers

การตรวจหา tumor marker เพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัย, screening, พยากรณ์โรค, แนวทางการรักษา, ติดตาม และเฝ้าระวังการลุกลามหรือการกลับเป็นซ้ำ (metastasis และ recurrence) ของเนื้องอก

Neuroblastoma มี tumor markers คือ urinary vanillylmandelic acid (VMA) และ homovanillic acid (HVA), neurone-specific enolase (NSE), N-myc gene, serum ferritin

Hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma ซึ่ง tumor markers ได้แก่ alpha-fetoprptein (AFP) ซึ่งเป็น glycoprotein สร้างโดย yolk sac, เซลล์ตับ, ลำไส้ในระยะ fetus โดยที่ระดับของ AFP จะยังคงสูงอยู่ในเด็กแรกคลอด ซึ่งจะลดลงเมื่ออายุ 2-3 เดือน และจนกระทั่งอายุ 5-8 เดือนจะเท่ากับระดับในผู้ใหญ่

Germ cell tumors ซึ่ง tumor markers ได้แก่ AFP, HCG และ CEA ขึ้นอยู่กับองค์ประกอบชนิดของพยาธิวิทยาของเนื้องอกนั้น เช่น embryoual carcinoma มี HCG และ AFP, malignant teratoma มี HCG, AFP และ CEA, endodermal sinus tumor มี AFP, choriocarcinoma มี HCG เป็น tumor markers

 

โรคต่าง ๆ ที่ทำให้เกิดก้อนในช่องท้องในเด็ก

 

Abdominal wall

ในบางตำรากล่าวถึง abdominal wall เป็นส่วนหนึ่งของ anterior abdomen ซึ่งเด็กจะมาด้วยมีก้อน (mass, protusion หรือ bulging) บนผนังหน้าท้อง การวินิจฉัยโรคมักไม่ยุ่งยาก ส่วนมากวินิจฉัยได้โดยใช้อาการ และอาการแสดงทางคลินิก umbilical hernia เป็นไส้เลื่อนของบริเวณสะดือ เนื่องจาก umbilical ring ยังไม่ปิด ทำให้ลำไส้ผ่านเข้าๆ ออกๆ ทาง defect ได้ (intermittent bulging) แต่มักไม่มี strangulation ซึ่งไส้เลื่อนนี้จะปิดหรือหายเองก่อนอายุ 5 ปี จะพิจารณาผ่าตัดเมื่อมี fascial defect มากกว่า 1.5 ซม. หรือมีอายุมากกว่า 4 ปี umbilical granuloma คือ granulation tissue ซึ่งเกิดภายหลังจากการหลุดของสายสะดือ รักษาโดยใช้จี้ด้วย silver nitrate หรือ cauterization  umbilical polyp เป็น remnant ของ viteline duct ซึ่งติ่งนี้จะเป็น intestinal mucosa หรือ transitional cells ลักษณะ umbilical polyp จะคล้ายกับ umbilical granuloma ลักษณะของ umbilical polyp จะเป็น nodule สีชมพูแดงผิวเรียบเป็นประกายสะท้อนแสง ส่วนลักษณะของ umbilical granuloma จะเป็นสีชมพูผิวดูขรุขระ และมีเลือดออกซึมๆ ได้ง่ายเมื่อสัมผัสถูก umbilical polyp จะไม่หายโดยการจี้ด้วย silver nitrate การรักษาคือ การ excision ซึ่งควรสำรวจเข้าไปในช่องท้องในขณะผ่าตัดด้วยว่ามีส่วนต่อกับลำไส้หรือไม่ diastasis recti (diastasis recti abdominis, Keel deformity) เป็น defect ระหว่าง linea alba ตั้งแต่ xiphoid process ลงมาถึงใต้สะดือ เกิดขึ้นในเด็กเล็ก เนื่องจากยังไม่มี fixation ของขอบด้านในของ rectus abdominis musele ซึ่งการ fixation จะเกิดขึ้นเองภายหลัง และทำให้ linea alba มีความแข็งแรง และdefect นี้จะหายได้เอง epigastric hernia เกิดขึ้นบริเวณ mid-epigastrium เนื่องจากมี weakening ของ fascia ซึ่งช่อง defect มักมีขนาดเล็ก ทำให้ไขมันที่บริเวณ falciform ligament หรือ omentum ลอดผ่านเข้ามาและค้างอยู่ (incarceration) ทำให้มีอาการปวด และเนื่องจากช่องนี้ไม่ปิดเองดังนั้นการรักษาคือการผ่าตัดซ่อมแซม inguinal hernia จะมีก้อนเป็นๆ หายๆ หรือบางครั้งก้อนนั้นค้างติดอยู่ที่บริเวณข้างๆ ต่อกระดูกหัวเหน่า การรักษาเป็นการผ่าตัด herniotomy แบบทันทีที่พร้อม เนื่องจากมีโอกาสของไส้เลื่อนค้างเกิดขึ้นได้ ส่วนสาเหตุอื่นที่ทำให้มีก้อนที่ผนังหน้าท้อง ได้แก่ rectus hematoma ซึ่งมักจะเกิดจาก trauma ส่วนอื่น ๆ พบได้น้อยมาก เช่น lipoma, fibroma, fibrosarcoma, rhabdornyoma, rhabdomysarcoma

 

Retroperitoneum

ได้กล่าวมาข้างต้นแล้ว surgical abdominal masses ทั้งหมด ส่วนใหญ่ (ร้อยละ 90) เกิดที่ retroperitoneum ดังนั้นจึงขอยกขึ้นมากล่าวก่อน สองในสามของก้อนบริเวณนี้เกิดจากไตหรือทางเดินปัสสาวะ (renal origin หรือ urinary tract) และหนึ่งในสามที่เหลือเกิดจากนอกไต (extrarenal origin) แผนภูมิที่ 17.3 แสดงการ approach ก้อนของ retroperitoneum ซึ่งกว่าครึ่งเป็นเนื้อร้าย

 

Renal origin

hydronephrosis คือ การมี dilatation ของ renal pelvis และ collecting system ซึ่งเกิดจาก mechanical obstruction หรือ functional obstruction hydronephrosis เป็นหนึ่งในสองสาเหตุของก้อนในท้องของเด็กแรกเกิดที่พบบ่อยที่สุด โดยทั่วไป hydronephrosis ที่สามารถคลำได้จากหน้าท้องจะมีสาเหตุจาก mechanical obstruction สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hydronephrosis ในเด็กคือ ureteropelvic junction (UPJ) obstruction ซึ่ง UPJ obstruction มักเป็นจาก idiopathic stenosis ส่วนน้อยเป็นจาก extrinsic pressure จากเส้นเลือดพาดผ่านบริเวณ UPJ, aperistatic ของท่อไต, หรือ ureteral polyp สาเหตุรองลงมาของ hydronephrosis คือ ureterocele บางครั้ง ureterocele โตจนมีการอุดกั้นของท่อไตด้านตรงข้าม หรือ ureterocele ของท่อไตท่อใดท่อหนึ่งของ complete duplex system แล้วเกิดการอุดกั้นของท่อไตทั้งสองได้ สำหรับการมี hydronephrosis ของไตทั้งสองข้าง ซึ่งพบได้ร้อยละ 30 ของ hydronephrosis ทั้งหมด เป็นเรื่องที่ต้องรับตรวจวินิจฉัยและรักษา สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของกรณีนี้คือ posterior urethral value ฉะนั้นเด็กเพศชายที่มี bilateral hydronephrosis และคลำกระเพาะปัสสาวะได้ให้คิดถึง posterior urethral value ลักษณะทางคลินิกของ hydronephrosis เป็นก้อนที่อยู่ในบริเวณด้านหลังของท้อง หรือสีข้างมีผิวเรียบ cystic consistency การตรวจด้วยอัลตราซาวด์จะแสดงให้เห็นการ dilatation ของ calyceal system ระดับการ dilatation ของท่อไต สามารถแสดงถึงตำแหน่งของการอุดตันของทางเดินปัสสาวะส่วนบนหรือล่าง โดยหลักทั่วไปแล้วการตรวจเพิ่มเติมด้วย DTPA scan หรือ IVP สำหรับรายที่มีการอุดตันของท่อไตส่วนบน หรือตรวจด้วย voiding cystourethrography สำหรับรายที่มีการอุดกั้นของทางเดินปัสสาวะส่วนล่างตั้งแต่ vesicoureteral junction ลงมา การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุแต่ละอย่างของ hydronephrosis

                                                                        Upper ureteral - DTPA scan            UPJ obstruction

                                                                                                Obstruction      IVP                           Duplex system

                                                Hydronephrsis

                                Cystic                                                      Bilateral                                   Posterior urethral valve

                                                                                                                                                Ureterocele  + Duplex

                                                                                                Lower tract -  VCU           VU reflux - DTPA, DMSA scan

                                                                                                obstruction

                Renal

                                                                Multicystic dysplastic kidney - DTPA scan

                                                                                                                Infantile form

                                                                Polycystic kidneys

                                                                                                                Adult form

Retroperitoneal                                        Renal vein thrombosis

masses                                    Solid         Wilms’ tumor - C x R, CT abdomen

-Hx,PE                                                     Congenital mesoblastic nephroma

-plain X-ray                                              Lymphangioma

-ultrasound                              Cystic   

                                                                 Pancreatic pseudochyst

                      Extrarenal

                                                Mixed       Adrenal hemorrhage

                                                Solid                                                        Neuroblastoma

                                                CT abdomen, CxR                                   Rhabdomyocarcoma

                                                urinary VMA, HVA                                     Teratoma

                                                bone scan, bone marrow                        Lymphoma

                                                aspiration

 

แผนภูมิที่ 17.3  แสดงสาเหตุของก้อนในบริเวณ retroperitoneum

 

 

 

Multicystic dysplastic kidney (MDK) เป็นสาเหตุหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดของก้อนในท้องของเด็กแรกเกิด ร้อยละ 60 และร้อยละ 80 ของโรคนี้พบเมื่ออายุก่อน 1 ปี และ 2 ปีตามลำดับ เชื่อว่าเกิดจาก atretic ของท่อไตส่วนบนตั้งแต่เด็กในครรภ์ในช่วง metanephros จะพัฒนาต่อไปเพื่อให้เป็นไตที่สมบูรณ์ (ก่อนสัปดาห์ที่ 20 ของการตั้งครรภ์) ไม่สามารถเจริญต่อไปได้ จึงเป็น cysts ขนาดต่างๆ กันทั่วทั้งไต โรคนี้ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โอกาสที่จะเป็นทั้งสองข้างมีร้อยละ 15 ซึ่งเด็กเหล่านี้ (bilateral MDK) จะเสียชีวิตเนื่องจากไตวาย ลักษณะทางคลินิกของก้อนจะมีลักษณะ multilobulated อัตราซาวด์จะมีลักษณะ grape-cluster pattern ไม่พบมีเนื้อไตที่ปกติ DTPA scan จะไม่มี function การรักษามักจะแนะนำให้ทำ nephrectomy เนื่องจากมีผลแทรกซ้อนเกิดขึ้นภายหลังคือ มีการติดเชื้อ, ความดันโลหิตสูง และกลายเป็นมะเร็งขึ้นมาได้

Polycystic kidney disease (PCKD) มี 2 แบบ ซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรมต่างกัน คือ 1. autosomal dominant (adult) polycystic kidney disease และ 2. autosomal recessive (childhood) polycystic kidney disease ซีสต์ทั้งหลายที่เกิดขึ้นเกิดจาก tubules ของไตโดยแทรกอยู่ระหว่าง nephron ที่ปกติ ขนาดของซีสต์มีตั้งแต่เล็กๆ ถึง 3-4 ซม. เกิดกับไตทั้งสองข้าง adult PCKD พบบ่อยเมื่อช่วงอายุ 20-40 ปี แต่อาจจะพบได้ในเด็กร้อยละ 40 มี polycystic liver disease ร่วมด้วย childhood PCKD สามารถแบ่งได้ตามช่วงอายุ คือ perinatal, neonatal, infantile และ juvenile พยาธิวิทยาจะมีซีสต์ในบริเวณ medulla และ cortex ของไต และจะมี liver fibrosis ของตับ เกิดจากมี periportal fibrosis และมี proliferation ของ biliary ductules เมื่อพบใน perinatal และ neonatal จะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่า เนื่องจาก renal involvement มีมากกว่า ลักษณะทางอัตราซาวด์ในเด็กจะมีไตขนาดโตและมีซีสต์เล็กๆ ในไต ("salt and pepper” appeareance) ลักษณะของ IVP จะพบว่าไตมีขนาดใหญ่ทั้งสองข้างเนื่องจาก intrarenal mass effect การรักษา PCKD คือ ดูอาการ และประคับประคองโดยให้ dialysis หรือ kidney transplantation เมื่อมีไตวาย

Renal vein thrombosis  มักจะพบในเด็กอายุน้อยกว่า 72 ชั่วโมง เกิดขึ้นเนื่องจาก hemoconcentration และ hypoperfusion ปัจจัยเบื้องต้น (underlying etiologic factors) ที่ทำให้เกิด renal vein thrombosis ได้แก่ polycythemia, perinatal asphyxia, sepsis, NEC, congenital heart disease รวมทั้งแม่ที่มีเบาหวาน, ครรภ์เป็นพิษ หรือได้รับยาขับปัสสาวะระหว่างตั้งครรภ์ การมี hemoconcentration จากภาวะขาดน้ำ, polycythemia และ low perfusion status ทำให้เกิด venous stasis และ thrombosis ของ renal vein จากการมี venous congestion จะนำไปสู่เนื้อเยื่อบวมทั้ง (tissue swelling), ขาดออกซิเจน (hypoxia) และมีจุดเลือดออก ทำให้มีเม็ดเลือดในปัสสาวะได้ และท้ายสุดทำให้ไตขาดเลือดแดงไปเลี้ยงบางครั้งได้เกิด consumptive coagulopathy ร่วมด้วย ทำให้มี thrombocytopenia, prolonged PT, และ PTT, fibrinogen ลดลง และมี fibrin degradation product เพิ่มขึ้น ลักษณะทางคลินิกเด็กแรกเกิดจะคลำก้อนได้ที่สีข้าง, มีภาวะขาดน้ำ, hypernatremia, transient hypertension, micro หรือ gross hematuria อัลตราซาวด์จะพบ thrombosis ใน renal vein  doppler ultrasound จะมี venous blood flow ลดลง การรักษาคือ การให้การประคับประคองตามอาการ แก้ไขภาวะขาดน้ำ, electrolyte imbalance และรักษาต้นเหตุ เช่น sepsis, polycythemia  การให้ heparin จะให้ในรายที่มี thrombosis ของ IVC และเสี่ยงต่อการเกิด pulmonary embolism พยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับขึ้นต้นตอของการเกิด renal vein thrombosis และ collateral venous blood flow

Wilms’ tumor (Nephroblastoma)  คือ embryonal malignant renal neophsm สำหรับเนื้องอกทั้งหมดของไตในเด็กแล้ว wilms’ tumor เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุด และเป็น malignant solid tumor อันดับสองรองจาก neuroblastoma ร้อยละ 88 ของเนื้องอกนี้มีลักษณะ triphasic histology ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ blastema, epithelial และ stromal จัดเป็น favorable histology จะมีพยากรณ์โรคดี มีร้อยละ 12 จัดอยู่ใน unfavorable histology ซึ่งประกอบด้วย anaplastic หรือ sarcomatous histology เป็นกลุ่มที่มีพยากรณ์โรคที่เลว อายุที่พบโดยเฉลี่ย 3.5 ปี สำหรับเด็กเป็นเนื้องอกที่ไตข้างใดข้างหนึ่ง (unlateral) 2.5 ปี สำหรับที่เป็นทั้งสองข้าง (bilateral) ส่วนใหญ่ (ร้อยละ 80) ของผู้ป่วยที่มีอายุน้อยกว่า 6 ปี เด็กจะมาพบแพทย์ด้วยท้องโต มีก้อนแข็งผิวเรียบบริเวณด้านหลังของท้อง มักจะไม่ข้ามแนวกลางลำตัว เด็กบางคนมีอาการปวดของก้อน, hematuria, ไข้ ส่วนใหญ่จะไม่มีอาการของเบื่ออาหาร, น้ำหนักลด ยกเว้นรายที่มีก้อนโตมาก ร้อยละ 5 ของเนื้องอกนี้เป็นที่ไตทั้งสองข้าง มีร้อยละ 5-10 ที่เนื้องอกได้ลุกลามมาเส้นเลือดดำของไตข้างที่มีเนื้องอก พบว่าร้อยละ 25 ของผู้ป่วยจะมีการกระจายไปอวัยวะอื่นตั้งแต่ต้นเมื่อมาพบแพทย์ อวัยวะที่พบบ่อยที่เนื้องอกได้กระจายไปตามลำดับคือ ปอด, ต่อมน้ำเหลือง, ตับ, กระดูก ร้อยละ 15 ของผู้ป่วยจะมีความพิการร่วมซึ่งได้แก่ ความพิการร่วมของระบบทางเดินปัสสาวะ (เช่น undescended testis, hypospadias), Backwith-Wiedermann syndrome, aniridia, hemihypertrophy  plain x-rays จะพบ calcification ร้อยละ 15 ควรทำ chest x-rays เพื่อหา pulmonary metastasis อัลตราซาวด์พบ solid mass ของไต และศึกษาการลุกลามในเส้นเลือดดำของไต เส้นเลือดดำใหญ่ และ right atrium พร้อมทั้งศึกษาไตด้านตรงข้าม, การลุกลามมายังต่อมน้ำเหลืองและตับ หากศึกษาด้วย IVP จะพบลักษณะ distortion ของ calyceal system อันเนื่องจากมี intrarenal mass effect พบว่าร้อยละ 10 ไม่พบการทำงานของไต (non functioning) ด้านที่มีเนื้องอกซึ่งมักจะเป็นเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่มาก  การตรวจด้วย IVP จะไม่สามารถศึกษาถึงการลุกลามในช่องท้องได้ CT scan  เพื่อต้องการศึกษารายละเอียดขอบเขต และการลุกลามของโรค และไตด้านตรงข้าม การรักษาอาศัยการผ่าตัดร่วมกับการให้ยารักษามะเร็ง และรังสีรักษาซึ่งขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยา และระยะของโรค (ตารางที่ 17.4,17.5)

Congenital mesoblastic nephroma    เป็นเนื้องอกของไตที่พบบ่อยที่สุดของเด็กแรกเกิด เป็น benign tumor ซึ่งลักษณะพยาธิวิทยาพบ spindle-shaped cells ของ mecenchymal cells ก้อนของไตชนิดนี้มักจะได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุเพียงไม่กี่เดือน มีส่วนน้อย (ร้อยละ 15) ได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุมากกว่า 2 ปี การรักษาคือ การผ่าตัด nephrectomy การการวินิจฉัยที่แน่นอนของเนื้องอกนี้มักจะได้จากการตรวจทางพยาธิวิทยาภายหลังการผ่าตัดเอาไตออกแล้ว

 

 

Stage I

The tumor is limited to the kidney and completely excises.  The surface of the renal capsule is intact.  The tumor was not ruptured before or during removal.  No residual tumor is apparent beyond the margins of resection.

Stage II   

The tumor extends beyond the kidney but is completely excised.  Regional extension of the tumor (through the outer surface of the renal capsule) may exist into the perirenal soft tissues.  Blood vessels outside the kidney may be infiltrated by or contain tumor thrombus.  The tumor may have been biopsied or local spillage may be present, which is contained to the ipsilateral flank.  No residual tumor is apparent at or beyond the margins                 of  resection.

Stage III

Residual nonhematogenous tumor remains within the abdomen.  Any one or  more of the following may be observed:  lymphnode metastases, diffuse peritoneal contamination, tumor penetration through the peritoneal surface,  peritoneal implants, gross or microscopic residual tumor remains post operatively, or an incompletely resected tumor.

Stage IV  

 Hematogenous metastases are observed.

Stage V   

 Bilateral disease is present at diagnosis.

ตารางที่17. 4  Wilms’Tumor - NWTS-4 Staging System

                               

Stage Histology

Surgery

Radiation

Chemotherapy

 

I  Favorable - unfavorable

   histology

II Favorable

III Favorable

IV

 

 

II unfavorable

III

IV

Nephrectomy

 

Nephrectomy

Nephrectomy

 

 

 

Nephrectomy

none

 

none

AV 18 weeks VS 6    months

 

AV 5 months VS 15 months

AV 5 months VS 15  months

 

 

 

III-1080 cGY to abdomen

IV-1200 cGY to thorax,1080 cGY to abdomen

AVD. VS. AVDC

15 months

A-actinomycin-D, V-vincristine, D-doxorubicin, C-cytoxan

ตารางที่ 17.5  Wilms’ tumor - NWTS-4  Treatment recommendation

 

 

 

Retroperitoneal mass other than renal lesions (Extrarenal mass)

 

Adrenal hemorrhage  adrenal hemorrhage ในเด็กแรกเกิด จะพบภายหลังจากการมี neonatal stress เช่น จาก birth trauma เนื่องจากเด็กตัวโต, คลอดลำบาก หรือ perinatal asphyxia, systemic sepsis เด็กจะมีตัวเหลืองและซีด พร้อมกับมี suprarenal mass อัตราซาวด์จะช่วยแยกจาก neuroblastoma โดยที่ลักษณะของ advenal hemorrhage จะเป็น liquefied และเมื่อติดตามเฝ้าดูจะค่อย ๆ หายไปภายใน 4-6 สัปดาห์ สุดท้ายจะเหลือร่องรอยเป็น rim calcification

Neuroblastoma  เป็น highly malignant tumor ซึ่งเกิดจาก neural crest ดังนั้นจึงสามารถพบเนื้องอกนี้ตาม sympathetic chain ตั้งแต่คอลงมาจนถึง pelvis ร้อยละ 70 ของ neuroblastoma ทั้งหมดพบในช่องท้อง โดยที่ร้อยละ 40 พบที่ชั้น medulla ของต่อมหมวกไต ร้อยละ 25 พบที่ paraspinal sympathetic ganglia และร้อยละ 5 พบใน pelvis นอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในที่อื่นซึ่งไม่ใช่ในช่องท้องได้แก่ ร้อยละ 20 พบในทรวงอก และร้อยละ 3-5 พบที่บริเวณคอ neuroblastoma เป็น malignant tumor ที่พบบ่อยที่สุดของช่องท้อง ร้อยละ 50 ผู้ป่วยมีอายุน้อยกว่า 2 ปี และร้อยละ 85 น้อยกว่า 4 ปี เด็กมักจะซูบ (cachexia) ลักษณะของก้อน fixed ใน retroperitoneum, แข็ง, ผิวขรุขระ, ข้ามถึงกลางลำตัว ซึ่งแตกต่างจากลักษณะก้อนของ Wilms’ tumor สองในสามจะมี metastases ไปยังต่อมน้ำเหลือง, กระดูก (พบบ่อยใน skull, long, bone) bone marrow, ตับ, subcutaneous nodules, ปอด, สมอง ตามลำดับ    ความถี่ที่พบ plain film จะพบ calcification ได้ร้อยละ 50-60 IVP จะมีลักษณะ displacement ของ calyceal system

 

Stage I :  Tumor confined to the organ or structure of origin

Stage II:  Tumors extending continuity beyond the organ or structure of origin, but not  beyond

                   the midline.  Regional lymph nodes on the ipsilateral side may be involved.

Stage III:  Tumors extending in continuity beyond the midline.  Regional lymph nodes may   

                 be involved bilaterally.

Stage IV:  Remote disease involving the skeleton, organs, soft tissue, or distant lymph node

                  groups, etc.

Stage IV-S:  This includes patients who would otherwise be in stage I or stage II, but who have remote metastases confined to one or more of the following sites:  The liver, the skin, or the                 bone marrow, without radiologic evidence of bone  metastases.

 

ตารางที่ 17.6  แสดง Staging system ของ neuroblastoma ซึ่งเสนอโดย Evans

 

 

 

Wilms’tumor

Neuroblastoma

Kidney; distortion of renal pelvis and/or

             calyces; little displacement of

             kidney; no suprarenal  calcification

Lung;  parenchymal metastases common

Bone;  bone metastases extremely rare

Bone marrow;  tumor cells rarely found

Spinal cord;usually not affected

 

Urine cathecholamine  excretion normal

little or no distortion of renal pelvis or calyces; displacement of kidney frequent; suprarenal calcifications; common

parenchymal metastases; rare

bone metastases; common

tumor cells commonly observed

extension through intervertebral foramina may produce pressure on spinal cord.

usually increased excretion of cathecholamines or one of breakdown products

ตารางที่ 17.7  แสดงเปรียบเทียบ nature ของ wilms’tumor  และ  neuroblastoma

 

ซึ่งบ่งบอกว่าเป็น extrarenal mass effect.  CT scan ช่วยบอกขอบเขต และ resectability ของก้อน MIBG scan สามารถบอกตำแหน่ง primary และ metastastases tumor  Bone scan และ bone marrow aspiration สมควรที่จะศึกษาทุกรายเพื่อ rule out ว่ามี bone cortex และ bone marrow metastases หรือไม่ 24 hr urimary VMA และ HVA จะพบว่าร้อยละ 80 มีค่าสูงกว่าปกติ tumor markers อื่นได้แก่ NSE และ n-myc gene สัมพันธ์กับพยากรณ์โรคที่เลว ตารางที่ 17.6 และ 17.7  แสดง staging และความแตกต่างของลักษณะทางคลินิกระหว่าง neuroblastoma และ Wilms’ tumor ซึ่งพบในกลุ่มอายุใกล้เคียงกัน การรักษามะเร็งในเด็กเป็นการดูแลแบบ       พหุสาขา (mutimodality) อาศัยผ่าตัด, ให้ยารักษามะเร็งและรังสีรักษา ตามระยะของโรค

Rhabdomyosarcoma  เป็น soft tissue sarcoma มาจาก primitive mesenchymal cells อายุที่พบบ่อยโดยเฉลี่ย 5 ปี และร้อยละ 70 มีอายุน้อยกว่า 10 ปี ใน rhabdomyosarcoma ทั้งหมดร้อยละ 38 พบในบริเวณศีรษะ และร้อยละ 21 เกิดจาก genitourinary เช่น bladder neck, prostate, vagina ร้อยละ 7 พบใน retroperitoneum ร้อยละ 18 พบตามแขนขา ก้อนในท้องของ rhabdomyosarcoma มักเกิดจากบริเวณ retroperitoneum และใน pelvic organs ในเด็กโตอาจเกิดจาก biliary tract ได้

Teratoma  abdominal teratoma มักมาจาก rectroperitoneum, กระเพาะและตับ ก้อนมีลักษณะ mixed cystic-solid และมี calcification  ร้อยละ 8 ของ retroperitoneal teratoma จะเป็นเนื้อร้ายโดยเฉพาะอย่างยิ่ง endodermal sinus tumor  tumor marker มี AFP, HCG, CEA

Lymphoma  abdominal lymphoma จะเกิดใน GI tract ซึ่งมักพบที่ lymphoid tissue ในลำไส้เล็กหรือลำไส้ใหญ่, mesertery และ retroperitoneum lymphoma มี 2 กลุ่ม คือ Hodgkin และ non-Hodgkin lymphoma ใน Hodgkin lymphoma จะพบในเพศชายมากกว่าหญิง 3:1 อายุ 10 ปีขึ้นไป พยาธิวิทยาจะพบ Reed-Sternburg cells แบ่งย่อยได้ 4 แบบ lymphocyte predominance (พบร้อยละ 23), nodular sclerosis (ร้อยละ 38.8) mixed cellularity (ร้อยละ 33.5), lymphocyte depletion (ร้อยละ 4.7) ตามอัตราส่วนของ lymphocyte และ fibrosis lymphoma ชนิดนี้มักพบอยู่เหนือต่อกระบังลม ทางศัลยกรรมมักเกี่ยวข้องในการ exploratory staging ใน stage I หรือ II โดยการทำ nodal biopsy, wedge liver biopsy และ splenectomy เพื่อตัดสินการรักษาตามระยะของโรค Non-Hodgkin’s lymphoma เพศชายต่อหญิง 3:1 อายุเฉลี่ย 7-11 ปี แบ่งได้ 3 แบบ lymphoblastic lymphoma (derived จาก T cells) มักพบเหนือต่อกระบังลม เช่น ใน mediastinum small cell lymphoma ซึ่งสามารถแบ่งย่อยเป็น Burkitt และ non Burkitt lymphoma ซึ่งเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของ abdominal lymphoma ทำให้เด็กมีอาการก้อนในช่องท้อง หรือลำไส้กลืนกัน (intussusception) ในเด็กโต large-cell lymphoma ซึ่งมักจะเกิดที่บริเวณใบหน้า, ปอด หรือสมอง

 

Cystic extrarenal retroperitoneal masses มักมีสาเหตุจาก lymphangioma หรือ pancreatic pseudocyst lymphangioma แบ่งได้ 3 อย่างได้แก่ capillary lymphangioma, cavenous lymphangioma และ cystic lymphangioma ซึ่ง cystic lymphangioma พบได้บ่อยที่สุด การตรวจอัลตร้าซาวด์พบ multiloculated cystic lesion รักษาด้วยการผ่าตัด

 

Pancreatic pseudocyst มักจะเกิดภายหลังมีอุบัติเหตุต่อช่องท้อง ซึ่งอาจหายเองได้ภายใน 12 สัปดาห์ หรือผ่าตัด internal drainage ภายหลังที่มีผนังของ pseudocyst มีความแข็งแรง

 

 

 

 

 

 

Liver Masses

 

            ประมาณร้อยละ 5-10 ของ surgical abdominal masses จะเป็นจากก้อนในตับ และก้อนทูมของตับ (liver tumor) คิดเป็นร้อยละ 15 ของก้อนทูมทั้งหมดในช่องท้อง การ approach ก้อนของตับได้แสดงในแผนภูมิที่ 17.4 สาเหตุของก้อนที่ตับสามารถแบ่งได้เป็น neoplastic และ non-neoplastic  ก้อนทูมของตับมีทั้งเนื้อร้ายและไม่ใช้เนื้อร้าย ซึ่งอาจเกิดจาก metastases หรือ primary hepatic tumor ซึ่ง primary hepatic mass เองอาจมาจาก epithelial derivative, mesenchymal derivative หรือ biliary system แผนภูมิที่ 17.5 แสดงก้อนทูมทั้งหมดของตับ ซึ่งส่วนใหญ่เป็นมะเร็ง และแสดงให้เห็นว่า hepatic malignancy ร้อยละ 60 เป็นจาก metastasis ที่พบบ่อยที่สุดคือการลุกลามของ neuroblastoma, lymphoma, leukemia, rhabdomyosarcoma หรือจากการลุกลามโดยตรง (direct invasion) จาก Wilms’ tumor ข้างขวา ส่วนมะเร็งของทางเดินอาหาร (adenocarcinoma of GI tract) พบได้น้อยมากในเด็กซึ่งแตกต่างจากผู้ใหญ่ที่ liver metastasis มักจะลุกลามจากมะเร็งของทางเดินอาหาร

 

Primary hepatic tumor

 

            เกิดจาก epithelial derivatives ซึ่งจะพบเป็น malignancy 2 ใน 3 และที่เหลือเป็น benign, hepatoblastoma และ hepatocellular carcinoma เป็น malignant primary neoplasm ที่พบบ่อยที่สุดของตับ hepatoblastoma นั้น derived มาจาก primitive epithelial cells of fetal liver ซึ่งพบได้บ่อยเกือบเป็นสองเท่าของ hepatocellular carcinoma ซึ่ง derived มาจาก mature hepatocytes

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                                                        Metastases

 

                                                Maliganant                                            Hepatoblastoma

                                                                        Primary                         

                                                                                                                Hepatocellular carcinoma

                Solid

                 - CT                                                       Hemangioma

                 - AFP                     Benign                   Adenoma

                                                                                Focal nodular hyperplasia

Liver mass

Hx, PE

X-ray                                                       Mesenchymal  harmatoma

U/S                         Cystic                     Simple cyst                                           Hydatid cyst              Pyogenic

                                                                Inflammatory                                        Abscess                                   

                                                                                                                                                       Amebic

Subcapsular  hematoma

 

                                          แผนภูมิที่  17.4   แสดงก้อนของตับในเด็ก

                                                      Liver   tumor

                                                                   200

 

                                Metastases                                            Primary hepatic tumor

                                    100                                                                     100

                Neuroblastoma

                Lymphoma                                           Malignancy                           Benign

                Leukemia                                                65                                            35

                Rhabdomyosarcoma                         Hepatoblastoma                 Hemangioma

                Wilms’s  tumor                                     Hepatocellular                     Hesenchymal

                                                                                Carcinoma                           harmatoma

                                                                                                                                Adenoma

                                                                                                                                Focal nodular hyperplasia

 

 

แผนภูมิที่ 17.5    แสดงอุบัติการณ์เปรียบเทียบของก้อนทูมของตับในเด็ก

 

                                    Hepatoblastoma                         Hepatocellular carcinoma

 


age                                       < 3 yr                              > 3 yr, peak 4 yr and 12-15 yr

boy:girl                                     1:3                                           4:1

involved both lobes                  35%                                         50-80%

increased bilirubin                   15%                                         25%

increased AFP                         > 95%                                      60-80%

complete resection                  60%                                         35%

overall survival                         35%                                         13%

 


ตารางที่ 17.8  แสดงการเปรียบเทียบ hepatoblastoma และ hepatocellular carcinoma

 

Hepatic adenoma พบได้ไม่บ่อยในเด็ก สัมพันธ์กับ glycogen storage dissease และเด็กที่     ได้รับ androgenic steroids เพื่อกระตุ้น erythroplasia

Focal nodular hyperplasia สัมพันธ์กับการได้รับ corticosteroid ในครรภ์ อัลตราซาวด์จะพบ central “sear” หากไม่มีอาการไม่จำเป็นต้องรักษา

Mesenchymal derivatives ส่วนใหญ่จะเป็น benign ซึ่งอาจจะมีลักษณะ cystic หรือ multicystic และ solid 

Hemangioma และ hemangioendogthelioma เป็น benign tumor ของตับที่พบได้บ่อยที่สุด vascular lesion เหล่านี้มี 2 กลุ่มคือ caverous hemangioma พบได้น้อย และมักจะไม่มีอาการอื่น  hemangioendothelioma ซึ่งพบได้ร้อยละ 13 ของ primary liver tumor มักจะพบก่อนอายุ 5 ปี ร้อยละ 50 จะมี hemangioma ที่ผิวหนังร่วมด้วย และสามารถมี regression ได้เช่นเดียวกับที่ผิวหนัง อาจจะมีอาการอื่นได้คือ หัวใจล้มเหลว (heart failure) จาก arterovenous shunting, เกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) (Kasabach-Merritt syndrome) เลือดออกในช่องท้องเนื่องจากมีการแตกของ hemangioma, หายใจลำบาก (respiratory distress) จาก massive liver enlargement แผนภูมิที่ 17.6  แสดงแนวทางการรักษา hepatic hemangioma 

Mesenchymal harmatoma ไม่ใช่ true neoplasm เกิดจาก mesenchyma บริเวณรอบๆ portal tracts มีท่อน้ำดีในตับผิดปกติ และ immature mesenchyme ทำให้มี cystic หรือ multicystic lesion ร้อยละ 80 พบก้อนก่อนอายุ 1 ปี และเกือบทั้งหมดพบก่อนอายุ 2 ปี มักจะเกิดที่ตับกลีบขวาเด็กจะมาด้วยตับโต โดยไม่มีอาการอื่นร่วม

                                    Hepatic hemangtoma

 

Symptomatic                                                                Asymptomatic

heart failure

Kasabach - Merritt                               Progression                             Regression

                                                            No regression

Prednisdone Rx.

                                    Embolization

                                    Hepatic artery ligation

 

                                    Hepatic resection

 

            แผนภูมิที่ 17.6  แสดงแนวการรักษา hepatic hemangioma

 

Anterior abdominal masses

ก้อนใดๆ ใน intraperitoneum ซึ่งเคลื่อนไหวได้ตามการตรวจ มักจะเป็นก้อนของ GI tract ดังได้กล่าวไว้ในตอนต้นแล้ว ก้อนบริเวณ retroperitoneum หรือในอุ้งเชิงกรานจะสามารถโตเข้ามาในช่องท้องได้เสมอ ก้อนของ anterior abdomen นั้น plain x-rays film จะช่วยในการวินิจฉัยเสมอ เนื่องจากก้อนนั้นมักจะมีการเบียดลำไส้หรือมีลักษณะลำไส้อุดกั้น แผนภูมิที่ 17.7  แสดงการ approach ก้อนของ anterior abdomen การมี gasless abdomen และมีก้อนกลางท้องในเด็กเล็กที่มีอาการป่วยหนักให้คิดถึง midgut volvulus จาก matrolation ซึ่งต้องการการดูแลรักษาทันที และรีบผ่าตัดแก้ไข ก้อนของกระเพาะมักจะตรวจด้วยอัลตราซาวด์ และ upper GI studies  gastric teratoma ในรายงานทุกรายจะเห็นในเด็กเล็กเพศชาย gastric bezoar ในเด็กมักจะเกิดจากการกลืนเส้นผมหรือหมากฝรั่ง gastric duplication จะพบที่ geater curve ของกระเพาะพบได้ร้อยละ 5 ของ duplication ของ GI tract ทั้งหมด  Infantile pyloric hypertrophic stenosis ร้อยละ 80 พบในเด็กชายอายุ 2-7 สัปดาห์ เด็กจะมีอาเจียนพุ่งไม่มีนำ้ดีปน หลังอาเจียนเด็กจะร้องหิว คลำก้อนได้ลักษณะคล้ายลูกมะกอก (olive mass) ที่ใต้ชายโครงขวาหรือใต้ลิ้นปี่ ลักษณะที่พบในอัลตราซาวด์ pylorus จะมีความหนามากกว่า 4 มม. และยาวมากกว่า 2 ซม. upper GI studies จะพบ string sign เนื่องจาก pyloric canal แคบ และยาว และพบ double tract sign เนื่องจาก infolding mucosa ของ pyloric canal, delayed gastric emptying, gastric hyperperistalsis และ mushroom effect ที่บริเวณ duodenal cap การรักษาเริ่มจากการแก้ไขภาวะขาดน้ำ, hypochloremic, hypokalemia metabolic alkalosis และผ่าตัด Fredit-Ramstedt pyloromyotomy choledochal cyst เป็นการโป่งพองของทางเดินน้ำดีพบได้ 2 ช่วงอายุคือ infancy (ร้อยละ 20) และ childhood (ร้อยละ 80) เด็กจะมีก้อนลักษณะ cystic ใต้ต่อตับลงมาอาจจะถึง iliac ได้ ก้อนมักจะไม่ค่อยเคลื่อนตามการตรวจ อาการอื่นมีตัวเหลือง, ปวดท้องเป็นๆ หายๆ อัลตราซาวด์และ HIDA scan พบการโป่งพองของท่อน้ำดี การรักษาคือ การ excision และ roux-en-y hepaticojejunostomy  Intussusception ลำไส้กลืนกันนี้มักจะพบอายุ 2 เดือน-2 ปี ส่วนใหญ่ลำไส้เล็กกลืนเข้าลำไส้ใหญ่ มีจุดนำการกลืนที่เป็นพยาธิสภาพร้อยละ 5 เช่น Meckel’s diverticulum, duplication, lymphoma จะเป็น lead point ที่พบบ่อยที่สุดในเด็กที่มีอายุมากกว่า 4 ปี

                                                Retroperitoneal, Pelvic masses

                                                Choledochal cyst – U/S, HIDA scan

                                                                                    Teratoma

                                                Stomach                      Gastric bezoar       U/S, UGIS

                                                                                    Duplication

                                               

                                                Infantile hypertrophic pyloric stenosis – U/S, UGIS

Anterior abdomen               Malrotation with midgut volvulus

      plain film                                                              Lymphoma                              

                                                Small bowel

                                                                                    Duplication

                                                Intussuscdption – U/S, BE

                                                Appendiceal abscess

                                                Mesenteric / omental cyst – U/S

                                                Urachal cyst – U/S

                                                Loculated cerebrospinal fluid with VP shunt – U/S

 

แผนภูมิที่ 17.7  แสดง anterior abdominal masses

อัลตราซาวด์จะพบ bull’s eye sign (target, donut sign) หรือ pseudokidney sign barium enema จะพบ cap sign หรือ coil-spring sign การรักษาในรายที่ไม่มีแทรกซ้อนคือ hydrostatic pressure ด้วย barium หรือน้ำ (ความสูงของ barium จากเตียงไม่เกิน 1 เมตร) และ pneumatic pressure reduction (ความดันของก๊าซไม่เกิน 80-120 mmHg) ซึ่งเป็นวิธี reduction ของลำไส้กลืนกันโดยไม่ผ่าตัด ในรายที่ไม่สำเร็จหรือมีภาวะแทรกซ้อน หรือมี lead point ให้ผ่าตัด open reduction ซึ่งบางรายอาจจะต้องตัดลำไส้ด้วย

 

ก้อนของลำไส้

lymphoma เป็น tumor ที่พบบ่อยที่สุดสำหรับลำไส้ มักพบที่ distal ileum หรือลำไส้ใหญ่ส่วนต้น GI studies บางครั้งจะพบลักษณะ aneurysmal dilatation  CT scan มี soft tissue mass ของลำไส้ร่วมกับต่อมน้ำเหลืองของ mesentery และ retroperitoneum โต และอาจจะมี deposit ที่ตับ, ม้าม, ไตได้ duplication ร้อยละ 10 และร้อยละ 40 ของ duplication พบที่ jejunum และ ileum ตามลำดับ ซึ่งถือได้ว่าพบบ่อยที่สุดของทางเดินอาหารทั้งหมด นอกจากจะมีก้อนแล้วยังสามารถมีอาการอื่นได้จากการบิด (segmental volvulus), ลำไส้กลืนกัน ทำให้มีลำไส้อุดตัน บางรายมีซีด และเลือดออกในก้อนหรือทางเดินอาหาร เนื่องจากร้อยละ 20 มี ectopic gastric mucosa การตรวจศึกษาด้วยอัลตราซาวด์และ GI follow-through  appendiceal abscess จะมีก้อนที่ RLQ เนื่องจากการ wall off ของไส้ติ่งอักเสบ mesenteric และ omental cysts เป็นจาก congenitally obstructed ectopic lymphatic channel mesenteric cyst ร้อยละ 75 มีอายุมากกว่า 10 ปี (peak 30-40 ปี) ร้อยละ 70 มีอาการอื่นร่วมคือ ปวดท้อง, acute volvulus, hemorrhage จากอุบัติเหตุ อัลตราซาวด์พบ unilocular หรือ septated cystic lesion ของ mesentery ของลำไส้เล็ก omental cyst พบได้น้อยกว่า mesenteric cyst ร้อยละ 90 ไม่มีอาการอื่น  urachal cyst เป็น remnant ของ urachus มีลักษณะ cystic anterior abdominal mass ในแนว midline ด้านหน้าติดกับผนังหน้าท้อง, ด้านล่างติดกับ dome ของกระเพาะปัสสาวะ และเชื่อมติดกับสะดือด้วย fibrous

 

 

 

 

 

 

 

                        Sacrococcygeal teratoma - CT,AFP,GCG,CEA

                                                Posterior urethral value

                        Bladder            Prune - belly

                           VCU              Rhabdomyosarcoma of bladder neck, prostate

                           Cystoscopy   Neurogenic bladder

                                                Pregnancy

Pelvic mass      Uterus

plain film                                  Hydrometrocolpos

transvesical     Vagina             Rhabdomyosarcoma

u/s                                           neonate                       simple cyst

                        Ovarian mass  < 10 years       malignant germ cells

                                                                                    Mature teratoma (dermoid)

                                                                        cyst      Physiologic; follicular, luteal cyst

                                                > 10 years                   Mucinous / serous cystadenoma

                                                                        Mixed

                                                                        Solid         Malignant germ cells

                        Rectosigmoid               Duplication

                                                            Fecal impaction

 

            แผนภูมิที่ 17.8  แสดง pelvic masses

 

Pelvic masses

แผนภูมิที่ 17.8  แสดงก้อนในอุ้งเชิงกราน sacrococcygeal teratoma เป็น neoplasm ที่พบบ่อยที่สุดของเด็กแรกเกิด ร้อยละ 80 พบในเด็กหญิง เนื้องอกนี้เกิดจาก pluripotential cells ร้อยละ 75 เกิดจาก coccyx และร้อยละ 25 เกิดที่บริเวณ presacral ดังนั้น ก้อนจะโตออกมาให้เห็นข้างนอกเป็น exophytic mass หรืออาจจะโตเข้าใน pelvis ก็ได้ ถือว่าเนื้องอกนี้มี melignant potential เสมอ พบว่าหากผ่าตัดภายในอายุ 1 เดือน, 2 เดือน, 1 ปี, 2 ปี โอกาสจะเป็นมะเร็งมีร้อยละ 7, 15, 37, 50 ตามลำดับ tumor marker สำหรับ malignant คือ AFP, HCG, CEA แล้วแต่ชนิดองค์ประกอบของมะเร็ง นอกจากนี้ก้อนที่โตเข้าในอุ้งเชิงกรานทำให้มีการ obstruction ของการขับถ่ายปัสสาวะและอุจจาระได้ full badder ซึ่งคลำได้เหนือต่อหัวเหน่าในเพศชายให้คิดถึง posterior urethral value หรือ prune-belly syndrome ซึ่งจะพบได้เฉพาะในเพศชาย สาเหตุอื่นๆ ที่ทำให้มี urinary retention เช่น rhabdomyosarcoma  ของต่อมลูกหมาก และ bladder neck รวมทั้ง extraluminal tumor อื่นๆ ทั้งหลาย, จากยา, neurogenic bladder fecal impaction  จาก constipation จนกระทั่งคลำก้อนอุจจาระได้จากหน้าท้อง ซึ่งสาเหตุมีทั้ง functional และ organic intrauterine pregmancy  การตั้งครรภ์ต้องคิดถึงเสมอในเด็กหญิงที่เข้าสู่วัยเจริญพันธุ์  hydrometrocolpos จาก imperforate hymen หรือ vaginal atresia ทำให้มีการขังของเมือกหรือเลือดใน vagina หรือ uterus จะพบในเด็กแรกคลอดหรือวัยแรกรุ่น

 

ก้อนของรังไข่

ในเด็กแรกเกิด lesion ของรังไข่จะเป็น simple cyst หรือ follicular cyst ซึ่งเป็นผลจาก hormone ของแม่  ก้อนชนิดนี้มักจะมีขนาดน้อยกว่า 4 ซม. ดังนั้นหากพบว่า neonatal ovarian cyst มีขนาดน้อยกว่า 4 ซม. ให้รอดูเป็นระยะๆ ซึ่งจะหายไปภายใน 6 เดือน  สำหรับ ovarian mass ในเด็กที่มีอายุน้อยกว่า 10 ปี พบได้น้อยมาก  แต่ในกลุ่มอายุนี้โอกาสจะเป็นมะเร็งจะสูง ซึ่งประมาณครึ่งหนึ่งของก้อนในรังไข่จะเป็นมะเร็งและมีรายงานว่าร้อยละ 84 ของ germ cell ovarian tumor ในเด็กอายุน้อยกว่า 10 ปี เป็นเนื้อร้าย ได้แก่ dysgerminoma, endodermal sinus tumor, malignant teratoma และ embryonal carcinoma ในเด็กอายุมากกว่า 10 ปี มีร้อยละ 17 ของก้อนในรังไข่จะเป็นเนื้อร้าย  ovarian lesions ในวัยนี้ส่วนใหญ่จะเป็น cystic ซึ่งได้แก่ physiologic follicular และ luteal cyst, benign teratoma (dermoid ร้อยละ 75 มี calcification) ส่วน mucinous และ serous cystadenoma พบได้น้อยมากในเด็ก ซึ่งแตกต่างจากผู้ใหญ่  สรุปได้ว่า ovarian cyst ในเด็กอายุมากกว่า 10 ปี ที่มีขนาดน้อยกว่า 6 ชม. และไม่มี solid component หรือ calcification สามารถติดตามรอดู โดยมากจะหายไปได้ใน 2 เดือน  ในขณะที่ solid ovarian mass มักจะเป็นเนื้อร้ายซึ่งชนิดที่พบบ่อยได้แก่เนื้องอกในกลุ่ม malignant germ cells tumor

 

กล่าวสรุป

 

การมีหรือพบก้อนในท้องในเด็กนั้นมีสาเหตุได้หลายๆ ประการ และพบได้ทุกช่วงอายุ  ตั้งแต่แรกเกิดจนกระทั่งเด็กโต  ซึ่งเป็นเรื่องสำคัญที่แพทย์จะต้องให้ความสำคัญและให้การตรวจวินิจฉัยแต่โดยเร็ว เพื่อให้การรักษาและผลการรักษาเป็นไปอย่างดีที่สุด

 

 

 

บรรณานุกรม

 

1.      Taylor LA, Ross AJ. Abdominal mass. In : Walkers WA, Durie  PR, Hamilton JR,

     Walker-Smith JA, Watkins FB. Pediatric Gastrointestinal Diseases : Pathology,           

      Diagnosis,  Management, 2nd edn. WB. Sauders Company, 1996 : 227-240.

2.      Healey. PJ, Hight DW. Abdominal mass. In : Wyllie R, Hyams JS. Pediatric               Gastrointestinal Diseases, Pathology, Diagnosis, management, 1st edn. WB.Saunders  Company, 1993: 281-292.

3.      Raffensperger JG. Sweson’s Pediatric Surgery, 5th edn. New York: Appleton & Lange1990.

4.      Ashcraft KW, Holder TM. Pediatric Surgery, 2nd edn. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1993.

5.      Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, O’Neill JA, Rowe MI. Pediatric Surgery,4th edn. Chicago : Year Book Medical Publishers, Inc, 1986.

6.      Stevenson RJ. Abdominal masses. Surg Clin North Am, 1985;65: 1481-1504.

7.      Aschraft KW. Pediatric Surgery. Philadelphia : W.B. Sounders Company, 1994.

8.      Felson B, Jacobson HG. A modern approach to the abdominal mass in children.

     Semin-Roentgenol 1988;23 (3): 147-231.

9.      Pizzo PA, Hays DM, Horowitz ME, Kun LE, Poplack DG. Solids tumors of Childhood. In : Devita VT, Heltman S, Rosenberg SA. Cancer: Principles & Practice of oncology, 4th edn. Philadelphia : J.B. Lippincott company, 1993.

10.  Hays DM. Pediatric Surgical Oncology. Orland: Grune & Stratton, Inc, 1986.

11.  Teele RL,Share JC. Utrasonography of infants and children.  Philadelphia : W.B. Saunders Company, 1991.

12.  Howard ER. Surgery of Liver Disease in Children Oxford: Butterworth-Heinemann Ltd. 1991.

13.  Spitz L, Coran AG. Rob & Smith’s operative Surgery: Pediatric Surgery 5th edn. London : Chapman & Hall Medical, 1995.

14.  Spitz L, Nixon HH. Rob 7 Smith’s operative surgery: Pediatric Surgery, 4th edn. London : Butterworths and Co, 1988.