Management in Choledochal cyst

                                                                                  โดย นพ. สรวุฒิ พิทยาภา

                                                                                  ที่ปรึกษา พญ.ปิยวรรณ เชียงไกรเวช

                                                                                  วันที่ 19 ตุลาคม 2548

 

 

Introduction

Pathogenesis

Clinical

Investigation

Surgical treatment

Complication

Reference

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Introduction

 

Choleduchal cyst เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของท่อทางเดินน้ำดีโดยเกิดการโป่งพองของท่อน้ำดี ซึ่งพบได้ทั้งส่วน ของ extrahepatic biliary tree, intrahepatic biliary radicle หรือพบทั้งสองส่วนร่วมกัน  โรคนี้ถูกรายงานครั้งแรกโดย Vater และ Ezlerในปี คศ. 1723  

 ในปี คศ. 1959 Alonso-Lej และคณะได้ทำการแบ่ง choledochal cyst ออกเป็น 3 แบบโดยอาศัย clinical finding และ anatomic finding ที่พบจากการศึกษาในผู้ป่วย ทั้งหมด96 รายช่วยในการแบ่ง1       ในปี คศ.1977 Todani และคณะได้ทำการแบ่ง choledochal cyst ออกเป็น 5 แบบโดยอาศัย cholangiographic finding ช่วยในการแบ่ง2

 ตลอดระยะเวลา  30 ปีที่ผ่านมาการรักษา choledochal cyst ได้รับการพัฒนามาโดยตลอด โดยในปัจจุบัน complete excision และ biliary bypass ถือเป็น treatment of choice ของ choledochalcyst

          Frequency :     Choledochal cyst พบอุบัติการณ์ประมาณ 1: 13,000 – 1:2,000,000ของประชากร   พบน้อยในประเทศซีกโลกตะวันตก จะพบมากในประเทศแทบเอเซีย  โดยผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยเป็น choledochal cyst ประมาณ 33% เป็นผู้ป่วยที่พบรายงานในประเทศญี่ปุ่น 3  Miyano และ Yamataka รายงาน prevalence ของ  choledochal cyst ในญี่ปุ่นพบสูงถึง

 1: 10004

         Mortality / morbidity :  Morbidity ในผู้ป่วย choledochal cyst สัมพันธ์กับอายุ  ในผู้ป่วยทารกและเด็กจะพบการเกิด pancreatitis , cholangitis และ hepatocellular damageได้   สำหรับ cholangiocarcinoma เป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ choledochal cyst ซึ่งมีรายงานว่าพบในผู้ป่วยที่เป็น ประมาณ 9-28 %

       Sex:   Choledochal cyst พบบ่อยในเพศหญิง อัตราส่วนระหว่าง เพศหญิง : เพศชาย ประมาณ 3-4 :1

      Age: Choledochal cyst สามารถพบได้ทุกช่วงอายุ  แต่ประมาณ  2 ใน 3 ของผู้ป่วยจะพบก่อนอายุ 10 ปี 5-7

    

 

 

 

 

 

 

      Anatomy: ปัจจุบัน choledochal cyst ถูกแบ่งออกเป็น 5 แบบ โดยอาศัยตามการแบ่งของ Todani ในปี 1977 2 (รูปที่ 1)

_______________________________________________________________________________

รูปที่ 1 แสดงกายวิภาคท่อทางเดินน้ำดี

Type  I :Cystic or fusiform dilatation  of the CBD ; most  frequent type [ 90-95 % of  

             case]

Type II : Diverticulum of the CBD ,which is normal in size

Type III : Choledochocele , a cystic dilatation of the distal intramural portion of the CBD , 

              typically protruding into the 2 nd portion  of duodenum

Type IV : Cystic or fusiform dilatation of the CBD associated with cystic , fusiform , or 

              secular dilatation of intrahepatic bileducts

Type V : Cystic, fusiform , or saccular dilatation of the intrhepatic bile ducts associated  

               with a normal CBD ; may be associated with hepatic fibrosis [ the association               

               is referred to as caroli disease]

 


 

 

 

 

 

 

Pathogenesis

 

สาเหตุที่แท้จริงที่ทำให้เกิด choledochal cyst  ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าโรคนี้เป็น congenital diseaseเนื่องจากพบบ่อยในทารกและเด็กเล็ก แต่ยังพบว่ามีบางส่วนประมาณ 20%สามารถพบในเด็กโตและผู้ใหญ่ 7,8 ในปัจจุบันมีทฤษฏีหลายทฤษฏีที่พยายามอธิบายถึงสาเหตุการเกิดของ choledochal cyst  ที่สำคัญได้แก่

-         weakness of the wall of the bile duct  3,9,10

-         obstruction of distal choledochus  11

-         combination of obstruction and weakness 12

-         reflux of pancreatic enzymes into the CBD secondary to an anomaly of pancreatiobiliary junction 13-15

ในปี 1977 , Spitz สนับสนุนทฤษฏีที่เชื่อว่า distal CBD obstruction เป็นสาเหตุของ choledochal cyst โดยทำการทดลองผูก bile ductของลูกแกะตรงตำแหน่งใกล้กับ duodenum พบว่าสามารถทำให้เกิด bile duct dilateได้ในลูกแกะ แต่การทดลองดังกล่าวในแกะที่โตแล้วพบว่าไม่สามารถทำให้ เกิดbile duct dilatation 11

ในปี 1974, Kato และคณะประสบความสำเร็จในการทำให้เกิด choledochal cyst ในสัตว์ โดยการทำ tranpapillary curettage  mucosa ของ biliary tract  ตามด้วยการทำ transduodenal ligation ของ ampular of vater 12

ในปี 1969, Babbitt และ คณะ ได้ทำการศึกษา cholangiogram ของผู้ป่วยcholedochal cyst พบว่ามีผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความผิดปกติของ pancreatic biliary junction  ซึ่ง Babbitt และคณะเชื่อว่าความผิดปกติดังกล่าวทำให้เกิด refluxของ pancreatic secretion เข้าไปใน common bile duct เนื่องจาก ความดันภายใน pancreatic duct สูงกว่าความดันใน bile duct   นอกจากนี้จากการศึกษายังพบว่า content จาก choledochal cyst มีค่า amylaseสูงอีกด้วย   Babbitt และคณะจึงสรุปว่า classic triad ที่พบในผู้ป่วย choledochal cyst [ mass ,abdominal pain and jaundice] เกิดจาก recurrent cholangitis    และความผิดปกติของ pancreatic biliary junction เป็นสาเหตุของการเกิด weakness ของผนังของ bile duct เนื่องจากการเกิด reflux ทำให้ผนังของ common bile duct หนาตัว และมีผังพืดเกิดขึ้นใน bile duct และผังพืดดังกล่าวทำให้เกิดการ อุดตันของ bile duct ตามมา16

ในปี 1984 , Todani และคณะได้ทำการทดลองโดยใช้ endoscopic retrograde cholangiopancreatogram และ cholangiogram อื่นๆ ศึกษาความผิดปกติของ pancreatic biliary junction ซึ่งพบในผู้ป่วย choledochal cyst ส่วนใหญ่ ซึ่งการเกิด reflux ของ pancreatic enzymeเข้าไปใน common bile duct สามารถพบได้ตั้งแต่เป็นทารกในครรภ์ ทำให้เกิดการทำลายผนังของท่อทางเดินน้ำดี โดยเฉพาะในส่วนของ distal common bile duct  การอักเสบซ้ำๆที่เกิดขึ้นจะทำให้เกิดการอุดตันของท่อทางเดินน้ำดี 14

ในปี 1974 , Kato และคณะได้ทำการทดลองที่สนับสนุนความเชื่อนี้ โดยทำการต่อ main pancreatic duct กับ gall bladder ในสุนัข ซึ่งพบว่าหลังจากทำการต่อ 9 วัน พบมีการ dilate ของcommon bile duct ขนาดต่างกัน ซึ่งเชื่อว่าการ dilate ของ common bile duct เกิดจากการทำลายของ  proteolytic enzyme 12,17

ในปี  1981 และ 1984 , Miyano และคณะได้ออกแบบการทดลองเพื่อศึกษาความผิดปกติของ choledochopancreatic ductal junction โดยทำการต่อcholedochopancreatic duct แบบ end to side ในสัตว์ทดลอง ซึ่งพบว่าสามารถทำให้ common bile duct dilatation ในสัตว์ที่นำมาทำการทดลองทั้งหมด 18

ซึ่งสมมุติฐานทั้งหมดสามารถใช้อธิบายการเกิด  choledochal cyst ในกลุ่มที่ I , III และ IV แต่ไม่สามารถใช้อธิบายการเกิด choledochal cyst ในกลุ่มที่ II และ V ที่มี common bile duct ขนาดปกติ ซึ่งเชื่อว่าอาจมีสาเหตุจากพันธุกรรม 3,19,20  ในปัจจุบัน มี 2 ทฤษฏีที่ได้รับการเชื่อถือว่าเป็นสาเหตุการเกิด choledochal cyst คือ การเกิด reflux ของ pancreatic enzyme เข้าไปใน common bileduct ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของ pancreaticobiliary junction  และ การอุดตันของ  distal common bile duct

 

Pathologic feature

ขนาดของ type I choledochal cyst อาจมีขนาดแตกต่างกัน3,5,6,8,21-24 ภายใน cyst จะบรรจุไปด้วยน้ำดีที่มี pancreatic enzyme เป็นส่วนประกอบจำนวนมาก   Intrahepatic duct cyst อาจมีลักษณะเป็น fusiform หรือ saccular ที่ติดกับ common bile duct        proximal common duct พบว่าเป็นส่วนที่มีการโป่งพองบ่อยที่สุด   ส่วน distal bile duct มักจะตีบ  บางครั้งอาจพบนิ่วภายใน cyst 3,19  ในส่วนของตับจะพบลักษณะที่แตกต่างกัน อาจพบลักษณะของ fibrosis หรือ cirrhosis ร่วมกับ portal hypertension

จากการศึกษาทางด้าน histologic พบว่าผนังของ choledochal cyst จะมีลักษณะเป็น fibrous connective tissue ร่วมกับลักษณะของ inflammation และ ulceration ของผนังชั้น mucosa และ submucosa   ลักษณะของ inflammation จะพบได้บ่อยในเด็กโต มากกว่าในทารกเนื่องจากการเกิด chronic inflammation 19,24-27   ใน intrahepatic cyst จะพบการอักเสบมากกว่าใน extrahepatic cyst

การพบมะเร็งในผนังของ cyst หรือ biliary tree หลังจากการรักษาด้วยการผ่าตัดพบได้ ซึ่งเชื่อว่าเกิดจาก chronic inflammation และ metaplasia (รูปที่ 2)   มะเร็งที่พบบ่อยส่วนมากมักเป็น adenosquamous carcinoama  ในบางครั้งอาจพบเป็น small cell carcinoma

 

 

Click to see larger picture     Click to see larger picture

A.                                                                                                        B.

รูปที่ 2.

 A. Choledochal cyst: surgical perspective. Photomicrograph shows the cyst wall, with

      inflammation and ulceration of the mucosa and submucosa.

 B. Choledochal cyst: surgical perspective. Image shows the wall of the cyst, with

      inflammation and metaplasia.

 

 

Clinical

 

Prenatal diagnosis

            การทำ prenatal ultrasonography ช่วยเพิ่มจำนวนผู้ป่วยทารกที่ได้รับการวินิจฉัยเป็น  choledochal cyst 8,28-31   ผู้ป่วยอายุน้อยที่สุดที่ไดรับการวินิจฉัยว่าเป็น  choledochal cyst มีอายุ 15 สัปดาห์      Incomplete gastric obstruction จาก cyst ขนาดใหญ่อาจเป็นอาการแสดงสำคัญที่พบในเด็กแรกเกิดและทารก32

 

Presentation

มีการแบ่งผู้ป่วยออกเป็นสองกลุ่มอายุ 6-8,24,26,27 กลุ่มแรกเป็นทารกและเด็กที่มีอายุน้อยกว่า 1ปี ส่วนใหญ่มาด้วยอาการตัวเหลือง33 ถ่ายอุจจาระสีซีด อาจจะตรวจพบตับโตร่วมด้วยหรือไม่ก็ได้  ซึ่งต้องแยกโรคจาก biliary atresia โดยที่ biliary atresia จะตรวจไม่พบก้อนที่ท้องด้านขวาบน   โดย cystic mass สามารถตรวจพบได้จากการตรวจร่างกายหรือการส่งตรวจ ultrasound จะช่วยในการวินิจฉัย  choledochal cyst    ในปี 1995 ,Todani และคณะพบว่าผู้ป่วยทารก 26 รายจากผู้ป่วยทั้งหมด 28รายที่มีอายุน้อยกว่า 1ปี ตรวจร่างกายพบมีก้อน ส่วนอาการอื่นเช่น อาเจียน ไข้  ปวดท้อง พบได้ไม่บ่อย 24,34    ในทารกที่ได้รับการวินิจัยว่าเป็น choledochal cyst    ตั้งแต่ prenatal จะไม่พบอาการเหลืองจนกระทั้งอายุ 1-3 สัปดาห์

หลังคลอด 35,36 

ในทางตรงกันข้ามในเด็กที่มีอายุมากกว่า 1ปี จะตรวจพบอาการอย่างน้อย 1ใน3 อย่างของ classic triad อันได้แก่ อาการปวดท้อง  อาการเหลือง และ การตรวจพบก้อนที่หน้าท้อง   การตรวจพบ triad ทั้งสามร่วมกันนั้นพบน้อยกว่า 30 %ในผู้ป่วยที่เป็น choledochal cyst 7   อาการเหลืองในผู้ป่วยมักมีอาการเป็นๆหายๆและสัมพันธ์กับอาการปวดท้อง   ซึ่งอาการปวดนี้จะมีลักษณะคล้ายกับอาการปวดใน cholangitis และ pancreatits    หาก choledochal cyst ไม่ได้รับการวินิจฉัย และรักษาจะทำให้เกิด choledocholithaiasis , cirrhosis with portal hypertension  ,cyst rupture และ biliary carcinomas

 

Choledochal cyst and malignancies

การเกิดมะเร็งใน choledochal cyst สามารถเกิดขึ้นในส่วนของ distal common bile duct , ผนังของ  cyst  หรือในส่วนของ intrahepatic bile duct      มากกว่าครึ่งของมะเร็งพบในส่วนผนังของ cyst หลังจากการทำ internal drainage

            พบว่าอายุมีส่วนสัมพันธ์กับการเกิดมะเร็ง2,7,10,37-41   การเกิดมะเร็งของ biliary treeภายหลังการผ่าตัดรักษา choledochal cyst  พบ 0.7%ในผู้ป่วยที่รับการผ่าตัดรักษาก่อนอายุ 10 ปี ,   6.8% ในผู้ป่วยที่รับการผ่าตัดรักษาในช่วงอายุ 11-20 ปี  และ 14.3%ในผู้ป่วยที่รับการผ่าตัดรักษาหลังอายุ 20 ปี   

การทำ total cyst excision  ไม่ได้ช่วยป้องกันการเกิดมะเร็งในทางเดินน้ำดีส่วนที่เหลือ   มะเร็งสามารถเกิดขึ้นภายหลังการผ่าตัดหลายปี และสามารถพบได้ในส่วนต่างๆของ biliary tree  การเกิดมะเร็งสามารถพบได้ใน choledochal cyst ทุกแบบ แต่จะพบมากในแบบที่ I , IV และ V สาเหตุที่กระตุ้นให้เกิดมะเร็ง ได้แก่ prolong bile stasis และ chronic inflammation ในผนังของ cyst

            การอักเสบและ metaplasia จะพบเพิ่มขึ้นเมื่ออายุสูงขึ้น และสัมพันธ์กับการเกิดมะเร็งของทางเดินน้ำดี    การเกิดมะเร็งหลังการผ่าตัดรักษาผู้ป่วย choledochal cyst เป็นเหตุผลที่ต้องมีการติดตามเฝ้าระวังหลังให้การรักษาผู้ป่วย choledochal cyst  

 

 

Investigation

            

       การตรวจเลือดสามารถช่วยในการวินิจฉัยและเตรียมตัวผู้ป่วย choledochal cyst ก่อนการผ่าตัดประกอบด้วย Direct bilirubin , alkaline phosphatase, SGOT , SGPT , Amylase , Albumin, coagulation profile และ complete blood cell count              สำหรับ  Imaging studies ไม่เพียงแต่ช่วยยืนยันการวินิจฉัยแต่ยังช่วยในการวางแผนการรักษาอีกด้วย

 

Ultrasonography

Ultrasonography เป็น initial study ที่ดีที่สุดในการให้การวินิจฉัย choledochal cyst 20,42เนื่องจากเป็นวิธีที่ non invasive, no radiation exposure และ มีความน่าเชื่อถือพอสมควร (รูปที่ 3)  แต่ ultrasonography มีข้อจำกัดคือต้อง อาศัยประสบการณ์ของผู้ทำ  อาจมีการแปลผลผิดจาก bowel gas ,  pancreatitis , cholangitis หรือกระบวนการอักเสบอื่นๆ สามารถทำให้ sensitivity ของ ultrasonography ลดลง

 

 

 

รูปที่ 3. Sonogram shows a large unilocular cyst under the liver.

 

การแยกโรค choledochalcyst ออกจากโรคอื่นๆเช่น hepatic cyst , hepatic abcess, acute fluid collection หรือ pancreatic pseudocyst อาจทำได้ยาก   หาก ultrasonography ไม่สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ชัดเจน อาจจำเป็นต้องอาศัยวิธีอื่นๆเช่น CT  abdomen ,MRI หรือ MRCP43 เพื่อช่วยในการวินิฉัย และ วางแผนการรักษาต่อไป

 

 

Abdominal CT scanning

            CT scanning มีประโยชน์ในการช่วยยืนยันการวินิจฉัย choledochal cyst ( รูปที่4 )เนื่องจากมีความแม่นยำสูง และสามารถให้รายละเอียดที่ช่วยในการวางแผนการผ่าตัดรักษา  CT-scanning สามารถบอกขอบเขตของ cyst ใน extrahepatic และ intrahepatic biliary system ได้ดีกว่า ultrasonography

      

     

รูปที่ 4. CT scan shows a  cyst .

_____________________________________________________________________________                                              

 

            Lam และคณะ44 ได้ทำการทดลองโดยใช้  CT cholangiography เปรียบเทียบกับ MR cholangiography  ในการให้การวินิจฉัย choledochal cyst 14 ราย พบว่าให้ผลการวินิจฉัยที่ดีทั้งสองวิธี แต่ทางคณะผู้ทดลองแนะนำให้ใช้ MR cholangiography ในเด็กเนื่องจากไม่ต้องกลั้นหายใจระหว่างการทำ45

 

Upper gastrointestinal imaging and cholangiography with oral or intravenous contrast enhancement  ถูกจำกัดในผู้ป่วยทีมี hyperbilirubinemia และไม่ได้รับความนิยมในปัจจุบัน

 

 

 

 

 

 

 

Scintigraphy with 99m Tc diisopropyl iminodiacetic acid [DISIDA] สามารถช่วยแสดงให้เห็นการอุดตันของทางเดินน้ำดี(รูปที่ 5 ) โดยไม่ต้องทำการระบายน้ำดีเข้าสู่ลำไส้เล็กก่อน 7,8

 

                   

A.                                                                                                                                    B.

รูปที่ 5. Nuclear medicine scan of a choledochal cyst.

A.      Early image shows most of the radionuclide in the liver.

      B.  Midway through the study with better filling of the cyst by the radionuclide

_______________________________________________________________________________

 

Endoscopic retrograde cholangiopancreatography  [ ERCP] เป็น diagnostic of choice ในกลุ่มผู้ป่วยที่มีอายุมาก   ในมือผู้เชี่ยวชาญการทำ ERCP จะประสบความสำเร็จสูงแม้จะทำในเด็กเล็ก  นอกจากนี้ ERCP ยังสามารถช่วยแสดงความผิดปกติของ panceaticobiliary junction

ได้ 2,5,14ในปัจจุบัน magnetic resonance cholangiopancreatography [MRCP] สามารถให้ข้อมูลที่ใกล้เคียงหรือดีกว่า cholangiography(รูปที่ 6) และ ERCP ในการให้การวินิจฉัยผู้ป่วย choledochal cyst 43-45

 

     

รูปที่ 6. Intraoperative cholangiogram

       A. Choleduchal cyst type                                       B. Normal CBD

      Sugiyama และคณะได้ทำการศึกษาประโยชน์ของ MRCP ในการวินิจฉัยความผิดปกติของ pancreaticobiliary junction  โดยจะทำ ERCP ตามหลังการทำ MRCP เพื่อยืนยันผลการวินิจฉัย ซึ่งจากการศึกษาพบว่า MRCP ให้การวินิจฉัยผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ  pancreaticobiliary junctionได้ 82% จากผู้ป่วยทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยด้วย ERCP  และ มีผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยเป็น choledochal cyst  7 ราย และทั้งหมดสามารถวินิจฉัยจาก  MRCP  จึงสรุปว่า MRCP  เป็นวิธีการวินิจฉัยที่แม่นยำในการให้การวินิจฉัยความผิดปกติของ pancraticobiliary junction และ choledochal cyst

           

Surgical treatment

 

การรักษา choledochal cyst คือ การผ่าตัด 46-49  ในอดีตการ aspiration และ external drainage ได้รับการนิยมแพร่หลายเนื่องจากสามารถทำได้ง่ายและรวดเร็ว   แต่อย่างไรก็ตามพบว่าการทำ external drainageมักเกิด complication   ตามมา เช่น  cholangitis ,biliary  fistula และมี mortality rate  ค่อนข้างสูง 3,5,7,8,50,51

Internal drainage ไม่ว่าจะเป็น cystoduodenostomy หรือ cystojejunostomy  with Roux – en – Y  biliary reconstruction ถูกใช้ในอดีต โดยยังเหลือส่วนที่เป็น cyst ไว้ ทำให้ยังมีการเกิดreflux ของ pancreatic enzyme เข้าไปยัง cyst ผ่านทาง pancreaticobiliary junction ที่ผิดปกติเป็นผลให้เกิด calculi , recurrent cholangitis, anastomosis stricture และ carcinomaขึ้น  จากการศึกษาพบว่าในผู้ป่วยที่ทำการผ่าตัดรักษาโดยการทำ cystoduodenostomy หรือ cystojejunostomy   65 % ยังคงมีอาการหลงเหลือ และ  40%จำเป็นต้องเข้ารับการผ่าตัดซ้ำ 52,53  

การเกิด cholangitis และ การอักเสบซ้ำๆจะ กระตุ้นให้เกิดกระบวนการ metaplasia และกลายเป็นมะเร็งตามมา

Total excision ของ cyst ใน choledochal cyst  type I ,II, และ IV ตามด้วยการ reconstruction ของ  biliary tree  with hepaticojejunostomy ร่วมกับการทำ Roux –en –Y ถือเป็น treatment of choice ในการรักษา choledochal cyst (รูปที่ 7)  โดยการผ่าตัดจะ excision ตรงตำแหน่ง  distal terminal choledochal duct  ทำให้ป้องกันการเกิด reflux ของ pancreatic enzyme และลดอุบัติการณ์ของการเกิดมะเร็ง

ใน choledochal cyst type II สามารถให้การรักษาโดยการทำ simple excision of the diverticulum with ductoplasty 

ในปี คศ 2000  Lui ได้รายงาน case report  laparoscopic excisionในผู้ป่วย choledochal cyst type II 54

A

รูปที่ 7.Total choleduchal cyst excision with hepaticojejunostomy 

and Roux –en –Y  anastomosis

A. Circumferential dissection

  

B-E. Alternative technique ; If the pericystic inflammation obscures the anatomy ,circumferential dissection of the cyst can be hazardous.

B

C

D

 

E

-The regional anatomy is defined by operative cholangiography.The gallbladder and cystic duct are then mobilized as described above . The anterior cyst wall is incised transversely and cyst content evacuated(B)

                A plane is developed by dissection within the cyst wall in a posterior direction. This technique establishes an intramural separation of the thick inner cyst lining from the thinner exterior cyst  wall , immediately under which lies the portal vein.

                After developing the plane within the cyst posteriorly(C) , the cyst lining is divided. Intramural dissection is continued cephalad an caudad as the remainder of the cyst is mobilized anterolaterally to the point at which the hepatic duct and common bile duct assume normal near normal dimension ( D ).

                The cyst with attached gallbladder is resected and the distal common bile duct oversewn. By this technique , the cyst and its lining are removed but a portion of the outer posterior wall remains. This avoid the hazardous dissection between the densely inflamed back wall of the cyst and the portal vein .Biliary drainage is re established with a retrocolic Rounx-en-Y hepatic duct jejunostomy ( E ).

                If dilatation of choledochal cyst extent distally into the duodenum , it may be necessary to devide distal cyst leaving some residual expanded common duct [ cyst] cephalad to the duodenum. The cyst lining is readily stripped and removed before the wall are approximated and secured. Care should be taken to avoid injury to the pancreatic duct . Dilatation may also extend proximally along the common hepatic duct to involve one or both of hepatic ducts within the liver . In such patient the resection is extended, removing as much of the involved ductal structure as possible

ใน choledochal cyst type III  สามารถให้การรักษาการทำ lateral duodenotomy with unroofing of the choledochocele  หรือ Trans-duodenoscopy เพื่อระบายน้ำย่อยจาก bile duct และ pancreatic duct เข้าสู่ duodenum และอาจต้องพิจารณาทำ ductoplasty ตรงตำแหน่งรูเปิดของ bile duct และ pancreatic duct ในผู้ป่วยบางราย 21,51,55

ในผู้ป่วย choledochal cyst type IV56  ซึ่งมี intrahepatic duct cyst อยู่ หลักการรักษาคือ adequate bile drainage   โดยการ excision ส่วนของ dilate extrahepatic bile duct ให้ใกล้กับตำแหน่งของ portahepaticให้มากที่สุด ร่วมกับการทำ hepaticojejunostomy ซึ่งอาจช่วยในการ drainage และ decompression  intrahepatic duct cyst   ในบางรายที่ intrahepatic cyst อยู่ในตำแหน่งเล็กๆของตับอาจพิจารณาทำ  partial hepatectomy 13,57,58

ในผู้ป่วย choledochal cyst type V  มีพยาธิสภาพกระจายอยู่ทั่วตับ ทั้งสอง  lobe การรักษาจำเป็นต้องทำ liver transplantation 7,14,51,59

 

 

Complication

Complication หลังการผ่าตัดพบน้อยในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาแบบ excision60,61  

 Mortality และ การผ่าตัดซ้ำในผู้ป่วยที่ทำ excision จะพบน้อยกว่าในผู้ป่วยที่ทำ internal drainage เมื่อเปรียบเทียบกัน Post surgical complication ประกอบด้วย

 

Cholangitis

-ในปี 1996 , Miyano และ คณะรายงานอุบัติการณ์การเกิด cholangitis หลังจากการทำ excision ไว้ที่ 2.3 % 19

-ในปี 1995 , Todani และWatanabe พบผู้ป่วย cholangitis 10 รายจากผู้ป่วยทั้งหมด 97ราย ที่ทำ cyst excisionในช่วง 25ปี 24

-.ในทางตรงกันข้าม , Chijiiwa และคณะ รายงานว่าพบผู้ป่วย cholangitis ถึง 88% หลังการทำ cystoenterostomy 52,53

 

Biliary stone formation

-ในปี 1993 และ 1994 , Chijiiwa และคณะรายงานว่าพบ  choledocholithiasis 25% และ hepatolithiasis 33% หลังการผ่าตัดทำ cystoenterostomy 52,53

-ในปี 1997 , Yamataka และคณะรายงานการเกิด stone foramation ในผู้ป่วย 3รายจากทั้งหมด 18 รายที่เข้ารับการผ่าตัด cyst excision  โดยผู้ป่วยสองรายพบ stone ตรงตำแหน่ง porta hepatic และผู้ป่วยอีกรายพบ stoneตรงตำแหน่ง porta hepatic และ lt lobe of liver 61,62

การเกิด stone formation เชื่อว่าเกิดจากปัจจัยหลายปัจจัยได้แก่

-         stricture of anastomosis

-         residual debris in the intrahepatic bile duct

-         dilate intrahepatic duct  โดยเฉพาะใน type IV และ type V ของ choledochal cyst

 

Anastomotic stricture

-ส่วนหนึ่งเกิดจาก technique error

-ในปี 1993, Hata และคณะ พบ rateของ anastomosis stricture ประมาณ 4.1% 63

สองสามสัปดาห์หลังการต่อ เส้นผ่านศูนย์กลางของรอยต่อจะมีขนาดเล็กลงเหลือประมาณ 70-80%เมื่อเทียบกับหลังต่อเสร็จใหม่ๆ

            การลดลงของเส้นผ่านศูนย์กลางของรอยต่อเกิดจาก excessive devascularization ของท่อน้ำดีระหว่างการตัดต่อ   การต่อให้ใกล้กับ  portahepatis จะช่วยป้องกันการเกิด anastomosis stricture

 

Residual debris

Residual debris มักพบในผู้ป่วยที่มีอายุมาก    debrisที่เหลืออยู่ใน intrahepatic duct หรือ pancreatic duct ระหว่าง cyst excision  อาจเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิด  postexcision stone formation และ pancreatitis 27,51,53,58

 

Intrahepatic bile duct dilatation

Dilatation จะมีขนาดลดลงภายหลังทำcyst excision และ hepaticojejunostomy ในผู้ป่วยอายุน้อย แต่ในเด็กโตและผู้ใหญ่ พบว่าการ dilateยังคงมีอยู่

            Dilatation และ residual debris อาจเป็นสาเหตุของ cholangitis และ stone       formation 57,58        มีบางรายงานแนะนำให้ทำ endoscopic examination  ระหว่างทำการผ่าตัดเพื่อทำความสะอาด debrisที่เหลือค้างอยู่64

 

 

Malignancy

-พบปัจจัยเสี่ยงที่จะเกิดมะเร็งในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาโดยการทำ cystoenterostomy และยังเหลือ cystอยู่ประมาณ 50%

-total cyst excision ช่วยลดปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็ง แต่อย่างไรก็ตามสามารถพบมะเร็งใน intrahepatic duct และ distal common duct หลังการทำ complete cyst excision 24,57

 

 

สรุป  การวินิจฉัยให้ได้ตั้งแต่อายุน้อย  แล้วรักษาโดย Total excision ของ cyst ร่วมกับ adequate bile drainage เป็น standard treatment ของ  choledochal cyst  และ long term follow up มีความจำเป็นเพื่อเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น โดยเฉพาะการเกิดมะเร็ง

 

 

 

Reference

1. Alonso-Lej F, Rever WB Jr, Pessagno DJ: Congenital choledochal cyst, with a report of 2, and an analysis of 94, cases. Int Abstr Surg 1959 ; 108:1-30.

 2  Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K. Congenital bile duct cysts: Classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg 1977; 134:263-9.

3. Flanigan PD.  Biliary cysts. Ann Surg 1975; 182:635-43.

4. Miyano T, Yamataka A. Choledochal cysts. Curr Opin Pediatr 1997 ; 9:283-8

5.  Kasai M, Asakura Y, Taira Y.  Surgical treatment of choledochal cyst. Ann Surg 1970 ; 172 : 844-51.

6. Katyal D, Lees GM.  Choledochal cysts: a retrospective review of 28 patients and a review of the literature. Can J Surg 1992; 35: 584-8.

7. O'Neill JA: Choledochal cyst. Curr Probl Surg 1992 ; 29: 361-410.

8.  Lipsett PA, Pitt HA, Colombani PM, Boitnott JK, Cameron JL. Choledochal cyst disease. A changing pattern of presentation. Ann Surg 1994 ; 220: 644-52.

9.  Babbitt DP, Starshak RJ, Clemett AR. Choledochal cyst: a concept of etiology. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1973 ; 119: 57-62.

10. Bismuth H, Krissat J. Choledochal cystic malignancies. Ann Oncol 1999; 10 Suppl 4: 94-8.

11. Spitz L. Experimental production of cystic dilatation of the common bile duct in neonatal lambs. J Pediatr Surg 1977; 12: 39-42.

12. Kato T, Asakura Y, Kasai M.  An attempt to produce choledochal cyst in puppies. J Pediatr Surg 1974 ; 9: 509-13.

13  Okada A, Nakamura T, Higaki J, Okumura K, Kamata S, Oguchi Y. Congenital dilatation of the bile duct in 100 instances and its relationship with anomalous junction. Surg Gynecol Obstet 1990 ; 171: 291-8.

14.  Todani T, Watanabe Y, Fujii T, Uemura S.  Anomalous arrangement of the pancreatobiliary ductal system in patients with a choledochal cyst. Am J Surg 1984; 147: 672-6.

15  Yamashiro Y, Miyano T, Suruga K, Shimomura H, Suda K, Matsumoto M, et al. Experimental study of the pathogenesis of choledochal cyst and pancreatitis, with special reference to the role of bile acids and pancreatic enzymes in the anomalous choledocho-pancreatico ductal junction. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1984; 3 : 721-7.

16.  Babbitt DP.  Congenital choledochal cysts: new etiological concept based on anomalous relationships of the common bile duct and pancreatic bulb. Ann Radiol (Paris) 1969; 12 : 231-40.

17.  Kato T, Hebiguchi T, Matsuda K, Yoshino H. Action of pancreatic juice on the bile duct: pathogenesis of congenital choledochal cyst. J Pediatr Surg 1981; 16 : 146-51.

18.  Miyano T, Suruga K, Suda K.  Choledocho-pancreatic end to side anastomosis in dog as an experimental model of choledocho-pancreatic long common channel disorders. Jpn J Pediatr Surg 1981; 13: 525-31.

19.  Miyano T, Yamataka A, Kato Y, Segawa O, Lane G, Takamizawa S, et al. Hepaticoenterostomy after excision of choledochal cyst in children: a 30-year experience with 180 cases. J Pediatr Surg 1996 ; 31: 1417-21.

20.  Yamaguchi M.  Congenital choledochal cyst. Analysis of 1,433 patients in the Japanese literature. Am J Surg 1980; 140: 653-7.

21. Jona JZ, Babbitt DP, Starshak RJ, LaPorta AJ, Glicklich M, Cohen RD. Anatomic observations and etiologic and surgical considerations in choledochal cyst. J Pediatr Surg 1979 ; 14: 315-20.

22.  Postema RR, Hazebroek FW.  Choledochal cysts in children: a review of 28 years of treatment in a Dutch children's hospital. Eur J Surg 1999 ; 165: 1159-61.

23.  Saing H, Tam PK, Lee JM, Pe-Nyun.  Surgical management of choledochal cysts: a review of 60 cases. J Pediatr Surg 1985 ; 20: 443-8.

24. Todani T, Urushihara N, Morotomi Y, Watanabe Y, Uemura S, Noda T, et al. Characteristics of choledochal cysts in neonates and early infants. Eur J Pediatr Surg 1995 ; 5 : 143-5.

25. Oguchi Y, Okada A, Nakamura T, Okumura K, Miyata M, Nakao K, et al. Histopathologic studies of congenital dilatation of the bile duct as related to an anomalous junction of the pancreaticobiliary ductal system: clinical and experimental studies. Surgery 1988 ; 103: 168-73.

26. Raffensperger JG.  Swenson's Pediatric Surgery. 5th ed. Norwalk : Appleton & Lange; 1990. p. 665.

27.  Suita S, Shono K, Kinugasa Y, Kubota M, Matsuo S. Influence of age on the presentation and outcome of choledochal cyst. J Pediatr Surg 1999 ; 34: 1765-8.

28.  Hamada Y, Tanano A, Sato M, Kato Y, Hioki K.  Rapid enlargement of a choledochal cyst: antenatal diagnosis and delayed primary excision. Pediatr Surg Int 1998 ; 13: 419-21.

29. Howell CG, Templeton JM, Weiner S, Glassman M, Betts JM, et al: Antenatal diagnosis and early surgery for choledochal cyst. J Pediatr Surg 1983 ; 18: 387-93

30. Marchildon MB.  Antenatal diagnosis of choledochal cyst: the first four cases. Pediatr Surg Int 1988; 3: 431-6.

31.  Mackenzie TC, Howell LJ, Flake AW, Adzick NS: The management of prenatally diagnosed choledochal cysts. J Pediatr Surg 2001 ; 36: 1241-3.

32. Komuro H, Makino S, Tahara K: Choledochal cyst associated with duodenal obstruction. J Pediatr Surg 2000 ; 35: 1259-62.

33.  Miyano T, Suruga K, Suda K. Abnormal choledocho-pancreatico ductal junction related to the etiology of infantile obstructive jaundice diseases. J Pediatr Surg 1979 ; 14: 16-26.

34. Todani T, Urushihara N, Morotomi Y, Watanabe Y, Uemura S, Noda T , et al. Characteristics of choledochal cysts in neonates and early infants. Eur J Pediatr Surg 1995 ; 5: 143-5.

35. Ono S, Tokiwa K, Aoi S, Iwai N, Nakanoin H.  A bleeding tendency as the first symptom of a choledochal cyst. Pediatr Surg Int 2000; 16: 111-2.

36.  Patel S, Sterkin L, Donahue PE, Young S.  Congenital cyst of common bile duct: an unusual cause of obstructive jaundice. Surgery 1991; 109(3 Pt 1): 333-5.

37.  Imazu M, Iwai N, Tokiwa K, Shimotake T, Kimura O, Ono S.  Factors of biliary carcinogenesis in choledochal cysts. Eur J Pediatr Surg 2001; 11: 24-7

38.  Iwai N, Deguchi E, Yanagihara J, Iwai M, Matsuo H, Todo S, et al.  Cancer arising in a choledochal cyst in a 12-year-old girl. J Pediatr Surg 1990 ; 25: 1261-3.

39. Todani T, Tabuchi K, Watanabe Y, Kobayashi T.  Carcinoma arising in the wall of congenital bile duct cysts. Cancer 1979 ; 44: 1134-41.

40. Todani T, Watanabe Y, Toki A, Urushihara N. Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage operations. Surg Gynecol Obstet 1987 ; 164: 61-4.

41.  Watanabe Y, Toki A, Todani T.  Bile duct cancer developed after cyst excision for choledochal cyst. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1999; 6 : 207-12.

42. Yamaguchi M, Sakurai M, Takeuchi S, Awazu S. Observation of cystic dilatation of the common bile duct by ultrasonography. J Pediatr Surg 1980 ; 15: 207-10.

43.  Frampas E, Moussaly F, Leaute F, Heloury Y, Le Neel JC, Dupas B.  MR cholangiopancreatography in choledochal cysts. J Radiol 1999 ; 80: 1659-63.

44.  Kim SH, Lim JH, Yoon HK, Han BK, Lee SK, Kim YI.  Choledochal cyst: comparison of MR and conventional cholangiography. Clin Radiol 2000 ; 55: 378-83.

45:  Yamataka A, Kuwatsuru R, Shima H, Kobayashi H, Lane G, Segawa O, et al.  Initial experience with non-breath-hold magnetic resonance cholangiopancreatography: a new noninvasive technique for the diagnosis of choledochal cyst in children. J Pediatr Surg 1997 ; 32: 1560-2.

46.  Cosentino CM, Luck SR, Raffensperger JG, Reynolds M. Choledochal duct cyst: resection with physiologic reconstruction. Surgery 1992 ; 112: 740-7; discussion 747-8.

47.  Lilly JR. Total excision of choledochal cyst. Surg Gynecol Obstet 1978 ; 146: 254-6.

48.  Reynolds M, Luck SR, Raffensperger JG. The valved conduit prevents ascending cholangitis: a follow-up. J Pediatr Surg 1985 ; 20: 696-702.

49.  Shamberger RC, Lund DP, Lillehei CW, Hendren WH 3 rd. Interposed jejunal segment with nipple valve to prevent reflux in biliary reconstruction. J Am Coll Surg 1995 ; 180: 10-5.

50.  Fu M, Wang Y, Zhang J.  Evolution in the treatment of choledochus cyst. J Pediatr Surg 2000 ; 35: 1344-7.

51.  Joseph VT.  Surgical techniques and long-term results in the treatment of choledochal cyst. J Pediatr Surg 1990 ; 25: 782-7.

52.  Chijiiwa K, Koga A. Surgical management and long-term follow-up of patients with choledochal cysts. Am J Surg 1993 ; 165: 238-42.

53. Chijiiwa K, Tanaka M.  Late complications after excisional operation in patients with choledochal cyst. J Am Coll Surg 1994 ; 179: 139-44.

54.  Liu DC, Rodriguez JA, Meric F, Geiger JL.  Laparoscopic excision of a rare type II choledochal cyst: case report and review of the literature. J Pediatr Surg 2000; 35: 1117-9.

55.  Maning P, Polley T, Oldam K. Choledochocele: an unusual form of choledochal cyst. Pediatr Surg Int 1990; 5: 22-6.

56.   Todani T, Watanabe Y, Fujii T, Toki A, Uemura S, Koike Y.  Congenital choledochal cyst with intrahepatic involvement. Arch Surg 1984 ; 119: 1038-43.

57  Ohi R, Yaoita S, Kamiyama T, Ibrahim M, Hayashi Y, Chiba T. Surgical treatment of congenital dilatation of the bile duct with special reference to late complications after total excisional operation. J Pediatr Surg 1990 ; 25: 613-7.

58  Ohi R, Koike N, Matsumoto Y, Ohkohchi N, Kasai M. Changes of intrahepatic bile duct dilatation after surgery for congenital dilatation of the bile duct. J Pediatr Surg 1985 ; 20: 138-42.

59.  Todani T, Narusue M, Watanabe Y, Tabuchi K, Okajima K.  Management of congenital choledochal cyst with intrahepatic involvement. Ann Surg 1978 ; 187: 272-80.

60.  Todani T, Watanabe Y, Urushihara N, Noda T, Morotomi Y.  Biliary complications after excisional procedure for choledochal cyst. J Pediatr Surg 1995 ; 30: 478-81.

61.  Yamataka A, Ohshiro K, Okada Y, Hosoda Y, Fujiwara T, Kohno S, et al. Complications after cyst excision with hepaticoenterostomy for choledochal cysts and their surgical management in children versus adults. J Pediatr Surg 1997 ; 32: 1097-102.

62.   Yamataka A, Segawa O, Kobayashi H, Kato Y, Miyano T.  Intraoperative pancreatoscopy for pancreatic duct stone debris distal to the common channel in choledochal cyst. J Pediatr Surg 2000 ; 35: 1-4.

63.  Hata Y, Sasaki F, Takahashi H, Tamura M, Ohkawa Y, Saji Y, et al.  Surgical treatment of congenital biliary dilatation associated with pancreaticobiliary maljunction. Surg Gynecol Obstet 1993 ; 176: 581-7

64.  Miyano T, Yamataka A, Kato Y.  Choledochal cysts: special emphasis on the usefulness of intraoperative endoscopy. J Pediatr Surg 1995 ; 30: 482-4.